常有急性感染，进行性 贫血 、 黄疸 、 脾肿大 ；常发生 血红蛋白尿 ，重者并发 急性肾功能衰竭 ；可并发 脾功能亢进 ；少数并有 血小板减少 、皮肤、黏膜出血，可因出血而致死亡；冷抗体型可并发雷诺征象等。
... 呕吐 和 腹泻 。症状极严重，可有 休克 及神经系统表现，如 头痛 、烦躁以至 昏迷 。慢性起病可先有 头昏 及全身虚弱，几个月后才发现 贫血 ，程度不等。 诊断温抗体型AIHA主要依据：①是否有血管外 溶血性贫血 的证据;②Coombs试验是否阳性;③是否有其他溶血性疾病的证据;④肾上腺皮质激素类免疫抑制剂治疗是否有效。若前2条皆为“是”,则温抗体型AI...
积极治疗原发病，防止病情的发展。
积极治疗原发病并保暖是最好的预防措施。
(一)发病原因 温性抗体型 溶血性贫血 ，按其病因均可分为原因不明性(原发性)和继发性两大类。淋巴增殖性疾病是继发性温抗体型AIHA最常见的病因，占一半左右，其次是自身免疫性疾病。继发性温抗体型AIHA的原发疾病包括所有的造血系统肿瘤(如 白血病 、 淋巴瘤 、骨髓瘤和原因不明性 巨球蛋白血症 )、结缔组织病(如 系统性红斑狼疮 、 硬皮病 、 类风湿性关节...
(一)发病原因 冷性抗体型 溶血性贫血 ，按其病因均可分为原发性(原因不明性)和继发性两大类。继发性冷抗体型AIHA的原发病也以淋巴增殖性疾病占首位，其次是各种感染性疾病。由于诊断技术日趋完善，继发性病例逐渐增多。 (二)发病机制 抗红细胞自身抗体的产生机制尚未阐明，可能的因素有以下诸方面。 1.病毒感染可激活多克隆B细胞或化学物与红细胞膜相结合，改变其抗原...
(一)治疗 1.积极寻找病因 淋巴瘤 引起的AIHA，化疗缓解后溶血也纠正。 2.肾上腺皮质激素 首选药物。一般口服泼尼松40～60mg/d。使用足量糖皮质激素达21天而无效，须及时改换其他疗法。如口服泼尼松有效，待红细胞数接近正常后每周减量1次，每次减10mg/d，直至为30mg/d。以后放慢减量速度为每隔1～2周从每天量中减去5mg，直至为10～15mg...
原发性CAS的发病高峰年龄在70岁左右，女性病人数略多。原发性CAS和淋巴增殖性疾病引起的CAS表现为慢性经过，主要为慢性溶血引起的苍白和 乏力 。通常病情稳定，寒冷环境下病情可加重，因此急性溶血引起的血红蛋白血症和 血红蛋白尿 多发生于冬季，多不伴有 寒战 、 发热 和肾功能不全，大多数患者在寒冷环境中表现有耳廓、鼻尖、手指及足趾 发绀 症，一经加温即见消...
与冷抗体型AIHA极易混淆的是 阵发性睡眠性血红蛋白尿 症(PNH)，特别是CAS，因其溶血乃IgG结合补体所致，故可出现酸溶血试验和糖水溶血试验阳性，很像PNH。但PNH患者没有冷抗体，冷抗体患者没有PNH细胞(PNH细胞缺乏CD55和CD59等GP1锚接蛋白)。借此可鉴别之。
自身免疫性溶血性贫血 （autoimmune hemolytic anemia，AIHA）是一组由于机体免疫功能紊乱，产生针对自身红细胞的抗体和（或）补体，吸附于红细胞表面，导致红细胞破坏加速而引起的一种溶血性 贫血 。有些患者病程中发生血小板减少，伴抗血小板抗体（PAIg）增高，称为Evans综合征，又称Fisher-Evans综合征、原发性血小板减少性 ...
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