...本综合征60%～70%的病例发生于男孩，其临床表现较复杂。约10%的病例智力迟钝，而大多数病例只显示部分体征。主要体征如下。 1.眼部 眼角膜皮样瘤、眼睑缺损、上睑下垂、小角膜及小眼球、眼裂歪斜、白内障等。 2.耳部 有副耳、耳前瘘管、...
...深部的囊肿一般较少，易导致骨质增生，需要复杂的手术方案，比如外侧开眶。因为囊肿的扩张、压迫，增生的纤维性组织会包绕囊肿的真正包膜，且囊壁易与其基底的骨膜粘连，很难剥离，长时间增生的囊肿往往对骨壁造成压迫，形成骨嵴、骨增生，其边缘易有囊壁...
...10岁以下多见，偶见于成人。常发生于眼肌圆锥外，多附于眶内上或中上壁，可为哑铃状，颅内、眶内各有一部分。 1.b超表现：眶内混杂回声圆形或椭圆形占位，边界清楚，可见强回声光团，透声性强，可压缩。 2.ct表现：肿物密度不均，可有脂肪密度区...
...Branchio-Oto-Renal综合征。 扪诊可发现自瘘孔向上到耳部皮下有可活动的条索样物(图2)。 2.第2鳃器囊肿及瘘管(颈侧瘘管) (1)鳃器囊肿：囊肿可以出现在下颌角至胸骨上窝之间的胸锁乳突肌前缘的任何部位，但多数囊肿发生在胸锁...
...一、先天性遗传性 1.毛根鞘囊肿 过去114度脂腺囊肿，属常染色体显性遗传。 2.多发性脂囊瘤 为常染色体显性遗传。 3.皮样囊肿 为先天性，生后即有。 4.支气管源性与甲状腺舌骨导管囊肿为先天发育不良异常所致。 5.阴茎中线囊肿 为先天...
...一 先天性遗传性 1.毛根鞘囊肿：过去114度脂腺囊肿属常染色体显性遗传。 2.多发性脂囊瘤：为常染色体显性遗传。 3.皮样囊肿：为先天性生后即有。 4.支气管源性与甲状腺舌骨导管囊肿为先天发育不良异常所致。 5.阴茎中线囊肿 为先天发育...
...硫化氢中毒酒渣鼻嗜酸细胞增多性非变上颌窦后鼻孔息肉上颌窦恶性肿瘤筛窦恶性肿瘤鳃裂瘘管哮喘性肺嗜酸粒细胞先天性后鼻孔闭锁先天性鼻部皮样囊肿过敏性鼻炎鼻中隔脓肿鼻中隔溃疡鼻咽肉瘤鼻血管瘤鼻石鼻恶性肉芽肿鼻窦炎鼻窦气压性创伤鼻瓣区狭窄阿斯匹林不耐受...
...由于皮样囊肿主要发生于眼眶外上方，所以泪腺区的肿瘤都是鉴别诊断中应该考虑的。CT在鉴别诊断中很重要，尤其是出现骨质的病变。...
...预后 皮样表皮样囊肿全切除后，预后较好，复发率较低。对于部分切除的病例，症状亦可以得到较好的缓解。...
...皮样表皮样囊肿可发生于椎管内任何部位，但以胸腰段、脊髓圆锥和马尾多见。病变以硬膜下层多见，较少部分位于髓内及硬膜外。...
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