...纵沟短是迪格奥尔格综合征患者出生后出现的特殊面貌，这是一种由于胸腺发育不全，末梢淋巴组织和血循环中缺乏T淋巴细胞或T细胞功能障碍，而致本类疾病。迪格奥尔格综合征即先天性无胸腺或发育不全健康搜索，是第三和第四咽裂囊发育缺陷的结果。属于原发性...
...结缔组织覆盖，出生后婴儿无法生存，不久即死亡。 (5)巨脑畸形：表现头大，脑体积对称性增大，神经元数目、大小增加，但脑室相应狭小，常伴智能障碍。 (6)胼胝体发育不全：胼胝体完全或部分缺失，常伴有其他畸形，如脑积水、小头畸形及颅内先天性脂肪瘤等。...
...小儿Kallman综合征,小儿家族性嗅神经-性发育不全综合症,小儿失嗅类无睾综合征,小儿先天性嗅觉丧失-类无睾综合征,小儿嗅觉丧失性类无睾症,小儿嗅觉生殖器发育障碍综合征 家族性嗅神经-性发育不全综合征（familial ...
...支气管肺发育不良,支气管肺发育异常 先天性支气管发育不全有多种类型，常见先天性支气管闭锁(congenital bronchial atresia)，气管软化(tracheomalacia)和气管支气管巨大症(...
...(一)发病原因 先天性睾丸发育不全的形成可能是卵细胞在成熟分裂过程中，性染色体不分离，形成含有两个X的卵子，这种卵子若与Y精子相结合即形成47，XXY受精卵。如果生精细胞在成熟过程中第1次成熟分裂XY不分离，则形成XY精子，这种精子与X卵...
...先天性膈疝的婴儿50%～80%死于肺功能衰竭，主要是由于先天性肺发育不全。 （二）发病机制 肺不发育或肺发育不全可分为以下病理类型： 1.肺发育不良 即肺实质发育障碍，常见类型有肺组织未发育伴先天性膈疝、肺动脉缺如、球形肺伴支气管畸形。 2...
...静止的淋巴细胞，从而起恢复和扩大细胞免疫反应的作用。它作用迅速，皮试阴性者接受相应的转移因子后18～24h，即可出现阳性反应，且可维持数月之久。临床上可用于先天性无胸腺或发育不全等免疫缺陷病，对慢性皮肤黏膜念珠菌病疗效肯定，可起到一定程度的...
...先天性主动脉瓣上狭窄临床表现为⑴升主动脉根部环状缩窄⑵主动脉瓣上膈膜型狭窄(3)长段升主动脉发育不全。主动脉瓣上狭窄在先天性主动脉出口狭窄中最为少见，约占5～10%。男女性发病率相近。瓣上狭窄病例可伴有智力发育迟钝。狭窄病变位于冠状动脉...
...dwarfism）等。是一种由于软骨内骨化缺陷的先天性发育异常，主要影响长骨，临床表现为特殊类型的侏儒-短肢型侏儒。 智力及体力发育良好，病人常作为剧团或马戏团的杂技小丑。Warkany曾估计全世界约有6.5万名软骨发育不全性侏儒患者，说明...
...瘤症状的多样性（如重症肌无力、单纯红细胞系发育不全、低丙种球蛋白血症等）可预示胸腺瘤的存在。胸腺瘤极少发生在异常部位，如后纵隔、肺实质及颈部。异位现象与胸腺胚胎期发育缺陷有关。重症肌无力对诊断胸腺瘤有决定性的意义。血液系统检查也能帮助查明前...
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