此病一般采取手术治疗，要做好术前准备，如注意补 充血 容量，纠正水、电解质失衡，胃肠减压，给予维生素K和抗生素，以及支持疗法等。 1、十二指肠横段闭锁或狭窄，应行十二指肠空肠侧侧吻合，病变在十二指肠第一段可行胃空肠吻合。 2、小 肠闭锁 或狭窄，行病变肠段切除端端吻合。 3、 结肠闭锁 或狭窄，病变肠段切除一期吻合，若患儿全身情况不佳，可先将病变肠段置于腹外...
(1)无睾：十分罕见，单侧无睾多发生于右侧，并常伴有对侧隐睾，双侧无睾常导致性别的异常，一般性功能也缺乏，病因可能是在胚胎时期睾丸被毒素抑制，或继发于血管的闭塞或外伤引起睾丸萎缩。 (2)多睾：是一种极为罕见的先天性异常，目前文献报道不足60例，一般不超过3个睾丸，左侧多于右侧，国外曾报道1名有5个睾丸的患者。多睾畸形大部分是在无意中发现阴囊或腹股沟处有一包...
先天性畸形 、变形和 染色体异常 (Q00-Q99) 排除： 新陈代谢的 先天性障碍 （ E70-E90 ） 本章包含以下模块： Q00-Q07：神经系统先天性畸形 Q10-Q18：面、耳、眼、颈部先天性畸形 Q20-Q28：循环系统先天性畸形 Q30-Q34：呼吸系统先天性畸形 Q35-Q37：唇裂和颚裂 Q38-Q45：其它的消化系统先天性畸形 Q50-...
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先天性肠闭锁 或 肠狭窄 的临床表现主要是 肠梗阻 的症状，而症状出现 的早晚和轻重则取决于梗阻的部位和程度。 肠闭锁 是完全性肠道阻塞，其主要症状为 呕吐 、 腹胀 和 便秘 。呕吐多于第1次喂奶后或生后第1天出现。出现的早晚与闭锁的部位有关，十二指肠和高位肠闭锁呕吐出现的早，次数频繁，而回肠、结肠等低位闭锁则可于生后2～3天出现。呕吐出现后呈进行性加重，...
...d和Sutton指出胎儿脐环收缩太快，压迫中肠也发展为肠闭锁与狭窄。 Seashore（1987）报道Apple-Peel闭锁中54%并存肠旋转不良，这些病例曾于宫内发生中肠扭转， 肠系膜上动脉栓塞 而形成 苹果 皮样闭锁畸形。国内吴荣德、李纬兴等人报道宫内 肠套叠 导致肠闭锁，手术中或切除标本均见到闭锁部存在肠套叠的残留肠段，或肠套叠与肠闭锁并存。最近鲍南...
...11例肠闭锁，21例肠狭窄术后病儿进行1～20年的随访，除4例病人体重低于正常15%以上外，全部病例生长发育和智力发育均正常，能正常生活，参加学习和工作。8例病儿偶有 腹痛 。 经钡餐胃肠透视未发现异常。值得注意的是，少数病儿特别是有短肠者，可能有低蛋白、低钙、磷、镁等，或骨骺核出现较晚、发育迟延等，故治愈后尚应定期随访，及时采取适当措施，保障病儿健康成长。
...后确定闭锁部位及类型，近端扩张肠管的直径大小、蠕动情况，有无炎症、坏死或穿孔。再检查闭锁远端肠管直径、长度，肠系膜是否缺如，结肠有无异位（肠旋转不良）。切除近端扩张肠管15～20cm，切除前将肠内容物挤向闭锁段一并切除。盐水纱布包盖肠管切端。轻提闭锁远端盲袋，由盲袋插入细硅胶管或针头，缓缓注入生理盐水，使远端小肠扩张，直至盐水进入盲肠。如疑伴有 结肠闭锁 ，...
最常见的是 糖原贮积病 （glycogenstoragediseases），这是由于 糖原 生成和分解的酶系统先天性缺陷所引起的一组糖原合成或分解异常、使糖原在 细胞 中过多贮积、或糖原 分子 异常的遗传性 疾病 。肝是糖原贮积病的主要受累器官，其次是 心脏 和 肌肉 （见表3-5）。 表3-5 各糖原贮积病及其 临床体征 分型 酶的缺陷 受累器官 临床表现...
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