...先天性x连锁无丙种球蛋白血症,先天性婴儿伴性无丙种球蛋白血症 由于机体缺乏B淋巴细胞，或B细胞功能异常，受到抗原刺激后不能分化成熟为浆细胞，或合成的抗体不能排出细胞外，造成血清中免疫球蛋白缺乏而致本类疾病。一般均有B细胞分化和成熟不同时期...
...直肠-腹部诊扪不到子宫，B超可确诊。 系两侧副中肾管中段及尾段未发育和会合所致，常合并无阴道，但卵巢发育正常，第二性征不受影响。直肠-腹部诊扪不到子宫。...
...西医治疗 先天性肛门直肠畸形的治疗方法，根据其类型及末端的高度而不同。凡无排便功能障碍，如会阴前肛门无狭窄者，不须治疗外，均需手术治疗。低位无肛如膜状闭锁、狭窄或直肠会阴瘘均需会阴部肛门成形术。中位无肛如直肠尿道瘘、直肠阴道瘘等可行骶会阴...
...阴道完全闭锁，多因先天性发育畸形所致，患者的子宫亦常发育不全，故即使采用手术矫正阴道，受孕的机会极少。阴道不完全闭锁往往是由产伤、腐蚀药、手术或感染而形成的瘢痕挛缩狭窄，其中央仅留小孔，闭锁位置低者可影响性生活。在妊娠期，瘢痕可随妊娠的...
...先天性转铁蛋白缺乏症 本病又称先天性转铁蛋白缺乏症(congenital atransferrinemia)，是一种极为罕见的常染色体隐性遗传疾病，患者血浆中缺少或缺乏转铁蛋白，导致出现小细胞低色素性贫血和肝、脾、胰腺等脏器中大量铁蓄积。...
...(一)发病原因 先天性睾丸缺如的发生原因迄今未能肯定，可能与以下2方面因素有关。 1.胚胎发育过程中，因某种因素干扰使性腺发育障碍。Lobacarro等认为Y染色体性别决定区上SRY基因异常可能导致无睾症。 2.妊娠期或出生前、后不久睾丸...
...达到一次成功，术式的选择是极其重要的。 对于先天性肛门畸形、直肠阴道瘘者应注意：①手术方式与操作方法；②直肠末端游离是否充分；③避免严重感染；④充分松解直肠粘膜末端达缝合无张力。 肛门闭锁合并低位直肠阴道舟状窝瘘：对瘘口很小，生后即有排便困难...
...多为生后就发病。临床表现与高位肛门直肠畸形相似：肛门闭锁呈痕迹状，不膨满也无冲击感。个别病儿肛门发育正常，仅直肠闭锁。无瘘管或瘘管较小者，生后就出现低位肠梗阻症状：明显腹胀，腹壁紧张、发亮，浅静脉扩张;瘘管较大者，经尿道或阴道排泄胎便和...
...，另一侧轻较，上腹部比下腹部轻。Randolph为数例先天性腹肌发育不良者作肌电图，以了解各部位肌肉的功能，发现下腹两侧无肌肉反应，上腹及侧腹肌电较强。还有人认为，腹壁各肌肉发育不良的发生及严重程度有其规律性，按腹横肌、脐下腹直肌、腹内斜肌...
...宫颈糜烂是一种十分常见的妇科疾病，许多女性都深受它的困扰，但您知道吗?其实宫颈糜烂有先天性和后天性之分，那么先天性宫颈糜烂与后天性宫颈糜烂有什么区别呢?下面就跟小编一起来看一下吧。 在胎儿发育期，除阴道上皮外，其它生殖道上皮皆起源于体腔...
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