(一)发病原因 病因尚未完全清楚,有人认为是由于在胚胎期肺芽发育过程中出现异常的分支,其远端形成上皮细胞巢,再逐渐分化而形成 囊肿 ,囊肿的管腔呈条索状,与支气管不通或仅有部分沟通。另—种解释认为肺囊肿的形成是在先天性 肺不张 的基础上,使胚胎期正常的肺结构和上皮细胞的排列发生紊乱而造成。 (二)发病机制 其发生机制一般认为肺囊肿是在胚胎发育过程...
本病为先天性肺发育异常症,与其他先天性疾病预防方法相同。明确诊断后,应注意预防感染和积极治疗。
西医治疗 一般诊断明确,在无急性炎症情况下,均应早期手术。因为 囊肿 容易 继发感染 ,药物治疗非但不能根治,相反,由于多次感染后囊壁周围炎症反应,引起胸膜广泛粘连,致手术较为困难,易发生并发症。年龄幼小,并非手术的绝对禁忌证。尤其在出现缺氧、 紫绀 、呼吸窘迫者,更应及早手术,甚至急诊手术才能挽救生命。 手术方式应根据病变部位、大小、感染情况而定:孤立于胸...
...点:一为胚胎期肝内胆管或淋巴管发育障碍,或肝内迷走胆管形成;一为胚胎期肝内感染引起胆管炎,致肝内小胆管闭锁,近端小胆管逐渐呈囊性扩大,形成 囊肿 。先天发育障碍可因遗传所致,如成人型多囊性肝病(adult polycystic liver disease,APLD),为常染色体显性遗传性疾病。 按Debakey的病因学分类,先天性肝囊肿可分为原发性肝实质性 ...
先天性肺囊肿 (congenital pulmonary cyst)是一种较为常见的肺发育异常症。病变的肺组织出现单个或多个囊肿,可累及一个或数个肺叶。其临床表现颇不一致,有的可完全无症状,有的可因囊肿内出现张力性积气而引起严重的压迫症状。
先天性胆总管囊肿 (congenital choledochocyst)又称胆总管扩张症,是最常见的一种先天性异常,可同时存在其他病变。
西医治疗 对于 先天性肝囊肿 的治疗,首先是要建立正确的诊断,以防将一些恶性或潜在的恶性囊性病变误认为先天性 囊肿 而延误治疗。肝脏的囊性腺瘤易于恶变,应与先天性囊肿区别,进行手术治疗。无症状的先天性囊肿一般不需要外科处理,其并发症发生率及癌变率均非常低,治疗一般只用于有症状的先天性囊肿。 目前主要有2种治疗方法:手术和介入性治疗。穿刺抽液减压只能作为暂时缓...
胚胎发育期,因气管、支气管异常的萌芽或分支异常发育所致。病变可发生在支气管分支的不同部位和显示不同的发育阶段。 囊肿 常为多房性,也可为单房性。囊壁多具有小支气管壁结构,内层有纤毛柱状上皮,外层可见散在小片软骨,壁内可见到平滑肌束和纤维组织。囊状病变结构内层可见不同的皮皮细胞,有柱状、立方形和圆形上皮细胞,这显示出支气管树分支发育不完全的不同程度。有些具有分...
以 黄疸 为主要表现者需与黄疸型 肝炎 、胆总管闭锁、 溶血性黄疸 鉴别;以 腹部包块 为主要表现者尚需与小儿常见的腹膜后及腹腔内肿物相鉴别,如 肾积水 、 肾胚胎瘤 、 畸胎瘤 、 肝肿瘤 、肠系膜及 大网膜囊肿 等;伴 腹痛 者需与 肠套叠 、肠憩室、胆道 蛔虫 、胆囊炎等鉴别;肝内胆管 囊肿 应与 先天性肝囊肿 鉴别。
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