尿道瘘 （urethral fistula）是指部分或全部尿液经尿道的异常通道排出体外或流经其他器官再排出体外的一种病理状态。根据发病原因可分为先天性和后天性两类。先天性尿道瘘很少见，又分为前尿道瘘和后尿道瘘。前尿道瘘极为罕见，后尿道瘘较前尿道瘘多，常并发直肠肛管畸形。
先天性前尿道瓣膜可伴发或不伴发憩室。瓣膜位于阴茎阴囊交界处尿道的腹侧，不阻碍导尿管的插入，但阻碍尿液排出，导致近端尿道扩张，梗阻严重时与 后尿道瓣膜 所造成的损害相同。有颈的小口憩室一般不造成梗阻，但可并发结石而有症状。广口憩室被尿液充满时，其远侧唇会起到梗阻尿流的瓣膜作用。该先天性憩室可能是局部海绵体缺乏所造成。
先天性副肌强直症 (congenital paramyotonia)为 常染色体 显性遗传，它与高钾型 周期性瘫痪 为一等位 基因病 ，由17号 染色体 的 钠离子通道 SCN4A 基因突变 致病。基因突变主要位于Ⅲ区S3～S4片段以及Ⅲ、Ⅳ区之间的连接区。由Eulen burg(1886)及Rich(1894)首选描述，故又名Eulen berg病。 先天...
诊断 除病史、体检外，排尿性膀胱尿道造影、尿道镜检查可明确诊断。 鉴别 1. 先天性膀胱颈挛缩 多见于小儿，因膀胱颈部肌肉、纤维组织增生及慢性炎症导致膀胱颈部狭窄而发生 尿路梗阻 。直肠指检可触及膀胱颈部硬块。排尿期尿道造影示膀胱出口抬高，膀胱底部呈圆形。尿道镜检查：颈部环状狭窄，有紧缩感，后唇抬高，三角区肥厚，膀胱底部凹陷。 2.先天性精阜增生 系精阜先天...
是由于直肠或乙状结肠下端肠壁神经节细胞未正常发育的一种先天性疾病。这段肠管处于经常收缩的状态，形成功能性狭窄，粪便 积聚 在狭窄以上的结肠内，长期 便秘 ，结肠扩张成巨大形，这是巨结肠名称的由来。患儿经常便秘，常需灌肠排除粪便。腹部膨胀，严重者似 肠梗阻 表现。多需手术治疗，切除缺乏神经节细胞的肠管和大部分扩张的结肠，再作肠吻合。一般在小儿6个月左右或更早的...
预后 尿道闭锁的预后决定于闭锁部位。如为后尿道闭锁，与尿道缺如相同，多于产前或产后不久即死亡。
（一）发病原因 胚胎发育期间，尿生殖皱襞未闭或未能将尿生殖窦与直肠分隔开。导致尿道与直肠或会阴相通。可分为以下3型。 1.尿道直 肠瘘 并发肛门 直肠闭锁 直肠末端变细，通向后尿道。有的与前列腺部尿道相通，有的与膜部尿道相通。无肛门，胎粪由尿道排出，同时可并发先天性 尿道狭窄 ，这是临床上最常见的一种类型。 2.“H”形尿道直肠瘘 肛门直肠正常，后尿道与直肠...
尿道缺如及尿道闭锁（urethral agenesis and atresia）极少见。尿道闭锁可呈完全性、部分性或膜状。尿道完全闭锁者，尿道呈一索状；部分闭锁者，多发生于阴茎头部或阴茎部尿道；膜状闭锁者，男性常发生在阴茎头部尿道外口或后尿道，女性多发生在尿道外口。
预后 术后和 后尿道瓣膜 一样，要定期严密随访。
诊断 婴儿出生后应注意观察尿道排尿情况，不排尿者即应行导尿或尿道探子检查。导尿管或尿道探子插入受阻者，应进一步作尿道造影或经耻骨上膀胱穿刺后行膀胱造影检查，观察尿液流出的路径及是否合并有其他畸形。
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