（一）发病原因 尽管从胚胎学、组织学和解剖学进行了多方面的研究，UPJO准确的发生原因仍不清楚。目前多认为系肾盂输尿管连接部处发育停滞或输尿管在胎儿期有一实质化和再腔化的过程，如再腔化不完全，则造成肾盂输尿管连接部的内源性梗阻。 1.内源性梗阻 （1）肾盂输尿管连接部处环行肌肉发育停顿：1958年Murnaghan发现肾盂输尿管连接部处环行肌肉发育停顿现象，...
先天性肥厚性幽门狭窄是 新生儿期 常见疾病。 幽门狭窄 的治疗取得成功是本世纪 外科 的伟大成就之一。依据地理、时令和种族，有不同的 发病率 。欧美国家较高，约为2.5～8.8‰，亚洲地区相对较低，我国发病率为3‰。以男性居多，男女之比约4～5∶1，甚至高达9∶1。多见于第一胎，占总病例数的40～60％。 疾病诊断 依据典型的 临床表现 ，见到胃 蠕动波 、...
(一)治疗 对畸形较轻，疼痛及功能影响不重者，不必处理。生长期儿童患者应加强功能锻炼或用支具保护，以免畸形进一步发展。矫形手术应在骨骺生长停止、畸形成形后进行。手术治疗可切除一段尺骨下端，桡骨下端截骨纠正关节面方向，内固定或外固定至截骨处融合。 (二)预后 无相关资料。
...如以膀胱颈部刺激症状如 尿频 ， 尿急 和排尿困难为主诉，则须注意排尿情况，如排尿细小 无力 ，排尿时间延长，排尿后有滴尿。 如膀胱内有移动性梗阻则尿流可发生突然中断。须做肛诊，注意有无盆腔肿瘤和结石以及肛门括约肌情况。插入导尿管除能测剩余尿量外，并可除外 尿道狭窄 。 X线检查是鉴别病因的主要诊断方法，平片可见肾影轮廓，骨骼影，阳性结石或 钙化影 。 静脉...
...了新生儿期后，尿路感染的发生率可达30%，多年来304例UPJO致肾积水，以尿路感染为首发症状的仅6例。在迷走血管导致的UPJO中，由于间隙性的梗阻，患儿有 阵发性腹痛 ，有时可伴呕吐。血尿常由积水的肾盂黏膜血管破裂引起。如青春期的年长患儿，常在大量饮水后出现腹痛。 大龄患者可出现 高血压 ，原因是由于集合系统扩张，肾血流下降，肾脏功能性缺血，由肾素、血管 ...
是 新生儿 的 先天性疾病 。由于胃 幽门 肌层 高度肥厚引起狭窄，食物通过不畅，多在 婴儿 出生2～3个星期后出现 呕吐 。 先有回奶，逐渐加重，直到喷射性呕吐，故影响婴儿的营养，并有失水。右上腹可摸到肥厚幽门的橄榄形肿块。治疗仅需手术切开幽门 肌肉 ，不必切除幽门或胃。手术简单，疗效极好，且不影响婴儿日后的 生长发育 。 一种能用抗 痉挛 药物解除 症状...
本病主要是会产生一些术后并发症，故术后早期应严密观察，警惕出现患肢的缺血性改变，抬高患肢，必要时使用适量 脱水 剂，对已发生血管危象者应不失时机地切开减压，以挽救患肢并确保其功能。若产生并发症而不及时进行治疗，可并发缺血性肌挛缩和坏死。 另外还需注意，因患儿对疼痛耐受强、天生好动，使新生骨痂遭到不断破坏而致内固定物断裂。故宜加强术后保护，必要时用 石膏 托固...
1683年，Goller首先报道了这种少见的 先天性畸形 ，又称 尺骨 棒状手，较 桡骨 棒状手少见。 先天性尺骨缺如的病因 (一)发病原因 发病原因是由于 胚胎 肢芽 中的主干之外，第二、三、四射线生长抑制引起。 尺骨 完全缺如非常少见，而部分缺如则较多见。 (二)发病机制 先天性尺骨缺如的症状 本病多为单侧发病，以右侧居多，男性患者多于女性。患儿拇、 食...
先天性厚甲症 (pachyonychia congenita)是一种少见的 甲肥厚 性遗传性 皮肤病 ，于1906年由Jadassohn和Lewandowsky首先命名。 分类：通常分为四型，Ⅰ型最常见，为Jadassohn-Lewandowsky 综合征 ;Ⅱ型为Jackson-Sertoli综合征;Ⅲ型又名为Schaferer-Branauer综合征;Ⅳ...
先天性厚甲症 (pachyonychia congenita)是一种少见的 甲肥厚 性遗传性 皮肤病 ，于1906年由Jadassohn和Lewandowsky首先命名。 分类：通常分为四型，Ⅰ型最常见，为Jadassohn-Lewandowsky 综合征 ;Ⅱ型为Jackson-Sertoli综合征;Ⅲ型又名为Schaferer-Branauer综合征;Ⅳ...
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