预后 视分流量大小而定，分流量小者预后好，许多病人并无症状且有些寿命如常人。但分流量大者可发生 心力衰竭 ，有 肺动脉高压 而发生右至左分流者预后均差。个别病人肺动脉或未闭动脉导管破裂出血可迅速死亡。
主动脉瓣 上狭窄在先天性 主动脉 出口狭窄中最为少见，约占5～10％。男女性 发病率 相近。瓣上狭窄病例可伴有智力发育迟钝。狭窄病变位于 冠状动脉 开口的上方。主动脉瓣上狭窄病变以局限型较为多见，约占90％。 病理 改变 最常见的病变是在冠状动脉瓣窦上方 隔膜 样狭窄。隔膜中央部位有一小孔，有时隔膜与左冠瓣连接，并对左冠 动脉血 流造成梗阻，主动脉瓣叶可能增...
1.合并心 血管畸形 动脉导管未闭 可合并各种心血管畸形，如 房间隔缺损 、 室间隔缺损 及依赖动脉导管供应肺循环或体循环血流的多种心血管畸形（ 肺动脉闭锁 、主动脉弓间断、完全性大动脉转位等）。绝大多数主动脉弓间断合并的动脉导管未闭粗大，容易误认为是主动脉弓，需要注意鉴别。动脉导管粗大者主动脉弓峡部大多较狭，但无远端扩张的征象可与主动脉缩窄区别。动脉导管未...
...行性感冒 、腮腺炎、 柯萨奇病毒感染 、 糖尿病 、 高钙血症 等，孕母接触放射线;孕母服用抗癌药物或甲糖宁等药。 胚胎学和发病机制 胎儿的动脉导管从第六主动脉鳃弓背部发育而来，构成胎儿血循环主动脉、肺动脉间的生理性通道。胎儿期肺小泡全部萎陷，不含有空气，且无呼吸活动，因而肺血管阻力很大，故右心室排出的静脉血，大都不能进入肺内循环进行氧合。由于肺动脉压力高于...
治疗 1.孕前 由于儿童期 动脉导管未闭 可经手术治愈，故妊娠合并动脉导管未闭的发生率较低。若较大的动脉导管未闭，应于妊娠前给以未闭导管结扎或切断手术矫治。上海医科大学妇产科医院1973～1987年共有8例动脉导管未 闭经 钳闭术后妊娠，共有12次妊娠，除3例早期 流产 ，1例 死胎 外，8例患者均得到1例活婴。8例患者术前心功能为1～2级，术后及妊娠期心功...
较多见，占先心病总数15％，女性多见。 【病理解剖】 婴儿出生后10－15小时，动脉导管即开始功能性闭合。生后2个月至1岁，绝大多数已闭。1岁以后仍未闭塞者即为 动脉导管未闭 。 未闭动脉导管位于肺动脉干和左锁骨下动脉开口远端的降主动脉外，长度在0.2cm～3cm间，未闭动脉导管可呈管型、窗型或漏斗型。本病也可合并其它畸形，如 肺动脉口狭窄 ，主动脉缩窄，房...
...大于1.5时，常出现 乏力 、 心悸 、劳力性 气短 ，甚至 水肿 、 咯血 和阵 发性 呼吸困难 等不同程度的 心力衰竭 的表现。“ 冠状动脉窃血现象 ”即导致缺血性 心绞痛 ，发生率为6.7%～18.4%，但很少发生 心肌梗死 。 2.体征 在心前区可听到2～3级的连续性杂音，有时可伴有局部的 震颤 。杂音的影响部位与动脉瘘进入心腔的部位有关，一般右心室...
导管后型主动脉缩窄各种外科治疗的手术死亡率一般低于3%，常见的死亡原因为 心力衰竭 ，肺动脉不足和技术操作不当，血管或 动脉瘤 破裂大量出血。1岁以下婴幼儿由于病情严重，手术死亡率比1岁以上的病人高。并有其它先天性心脏 血管畸形 者，手术死亡率增高。伴有 心室间隔缺损 者，手术死亡率为20～30%，伴有其它严重心脏血管畸形者，则手术死亡率高达50～70%。 ...
主动脉缩窄的发病机理尚未明确。Craigil与sklda曾认为最常见的伴于主动脉峡部的主动脉缩窄是由于动脉导管在闭合过程中，导管壁的平滑肌及纤维组织收缩，波及峡部主动脉壁引致缩窄。 近年来，Ho等通过35例标本连续切片组织学检查，证实动脉导管组织完全包绕导管近邻的降主动脉，形成结构连续的管道。但这个学说无法解释主动脉缩窄与 动脉导管未闭 合并存在，以及主动脉...
...病率差异显著，如 二尖瓣脱垂综合征 主要见于女性。各类遗传性疾病常同时合并先心病的存在，如Nonan综合征患者50%存在 心脏畸形 ，其中肺动脉瓣狭窄约占60%，心 房间隔缺损 和肥厚性 心肌病 占20%。先心病可由单基因突变、多基因遗传和染色体畸变引起。遗传学认为先心病是由遗传因素在环境因素(致畸因子)的触发下形成。 2.母体疾病 主要是母亲在妊娠期感染或...
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