... 晚期 出现全身性及 局灶性癫痫 。部分患者出现肾上腺功能不全的症状，如 疲劳 、间断 呕吐 、 皮肤色素沉着 及 低血压 。 肾上腺脑白质营养不良 肾上腺脑白质营养不良（adrenoleukodystrophies）是一组病因不同的遗传性 脂类 代谢 病，其病理特点是中枢神经进行性 脱髓鞘 以及 肾上腺皮质萎缩 或发育不良； 生化 代谢特点是 血浆 中极长...
进行性脂肪营养不良 (progressive lipodystrophy)是罕见的以 脂肪组织 代谢障碍 为特征的 自主神经系统 疾病 ，临床及 组织学 特点为缓慢进行性双侧分布基本对称的、边界清楚的、皮下脂肪组织 萎缩 或消失，有时可合并局限的脂肪组织 增生 、肥大。 由于 脂肪萎缩 的范围不同，可分为局限性 脂肪营养不良 (Simons症或头 胸部 脂肪...
卵黄状黄斑营养不良 (vitelliform macular dystrophy)，通常见于儿童期，其特点早期 黄斑 区出现 卵黄 样病变，伴有明显的EOG改变，但 视力 正常，呈 常染色体 显性遗传。 卵黄状黄斑营养不良的病因 (一)发病原因 病因尚不清楚。本病是 常染色体 显性遗传，有明显的家族史，但亦有 散发病例 。有些病例在 眼底检查 尚无典型改变前...
营养不良性肝硬化 （MalnutrationCirrhosis）是由于长期 营养缺乏 引起的。导致 营养不良 的原因，除个别患者由于摄入不足外，多数是由于其他疾病限制了食物的摄入和吸收，如 小肠 旁路手术后、Birroth Ⅱ式术后等。 病理 病因 发病机理 营养不良性肝硬化由长期营养缺乏引起。动物实验证实，单纯的营养不良，特别是 蛋白质 、抗 脂肪肝 因素...
格子状角膜营养不良 (lattice corneal dystrophy)为一种双眼对称性 角膜 基质出现网格状混浊、 视力 损害较重的遗传性 角膜病变 。目前已发现有Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、ⅢA、Ⅳ 5个 临床类型 ，其中Ⅰ型临床较常见，国内已有不少病例报告。 格子状角膜营养不良的病因 (一)发病原因 Ⅰ、Ⅱ、ⅢA、Ⅳ型为 常染色体 显性遗传，其中Ⅰ型 外显率 可达1...
后部多形性 营养不良 (posterior polymorphous dystrophy，PPD)代表一组具有临床和组织病理差异的系列 疾病 ，其中一种形式与ICE 综合征 类似。 后部多形性角膜营养不良的病因 (一)发病原因 阳性家族史、双侧发病及发育不完全的后弹力膜 组织学 发现，支持本病是 遗传性疾病 ，最可能假设是 角膜 内皮 细胞 或其 基底膜 遗...
异染性脑白质营养不良 疾病分类 神经内科 疾病概述 异染性脑白质营养不良（MLD）又称为脑 硫脂 沉积病， 常染色体隐性 遗传，是芳基硫酸脂酶A缺陷所致的 髓鞘形成 不良。 按起病年龄及临床征象， MLD可分为晚婴型、幼年型和成年型3型。 晚婴型最多见，占全部病例的60%～70%，初生时正常，85%发病前已能正常行走。多在2岁左右起病。早期 步态异常 ， 共...
广义的营养不良（malnutrition）应包括营养不足或缺乏以及营养过剩两方面，现只对前者进行论述。营养不良常继发于一些医学和外科的原因，如 慢性腹泻 、 短肠综合征 和吸收不良性疾病。营养不良的非医学原因是贫穷食物短缺。缺乏营养知识，家长忽视科学喂养方法。在发达国家营养不良的病人通常可以通过治疗原发病、提供适当的膳食，对家长进行教育和仔细的随访而治疗。但...
蛋白质-能量营养不良 (protein energy malnutrition，PEM)是因食物供应不足或 疾病 因素引起的一种 营养缺乏 病，临床上表现为 消瘦 (marasmus)和 恶性营养不良 综合征 (kwashiorkor)。消瘦是由于长期在膳食中缺乏热量、 蛋白质 以及其他营养素的结果，或患者对食物的 消化 、吸收和利用有障碍所引起。此型以能量...
蛋白质-能量营养不良 (protein energy malnutrition，PEM)是因食物供应不足或 疾病 因素引起的一种 营养缺乏 病，临床上表现为 消瘦 (marasmus)和 恶性营养不良 综合征 (kwashiorkor)。消瘦是由于长期在膳食中缺乏热量、 蛋白质 以及其他营养素的结果，或患者对食物的 消化 、吸收和利用有障碍所引起。此型以能量...
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