...(一)发病原因 TTP的病因不明，无病因可查者称为原发性。部分病人可能与药物过敏、免疫风湿性疾病、妊娠、各种感染和遗传有关。近年报道HIV(人类免疫缺陷病毒)感染相关的TTP，伴有严重贫血和血小板减少及轻度肾功能不全。其病人血浆中存在1种...
...Ⅱb/Ⅲa，GPⅠb/Ⅸ，GPⅠa/Ⅱa和GPⅣ)，发现伴有血小板减少的SLE患者中60%存在抗血小板GPⅡb/Ⅲa、GPⅠb/Ⅸ或GPⅣ抗体;伴有血小板减少的APS患者中70%存在抗血小板GPⅡb/Ⅲa和/或GPⅠb/Ⅸ抗体;而不伴有...
...免疫性血小板减少性紫癜，原发性血小板减少性紫癜 特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)是小儿最常见的出血性疾病，其特点是自发性出血，血小板减少，出血时间延长和血块收缩不良。...
...或h或1因子缺乏、补体受体缺陷 (二)t细胞缺陷病 因胚胎期胸腺发育不全致使t细胞数目减少或功能障碍所致，占原发性免疫缺陷病的5%～10%。digeorge综合症或先天性胸腺发育不全是该类免疫缺陷病的代表。 (三)t和b细胞联合免疫缺陷病 ...
...血小板减少的原因可分为: (1) 血小板生成减少或无效死亡：包括遗传性和获得性两种，获得性血小板生成减少是由于某些因素如药物，恶性肿瘤，感染，电离辐射等损伤造血干细胞或影响其在骨髓中增殖所致。这些因素可影响多个造血细胞系统，常伴有不同程度...
...FcR并被其吞噬;病毒感染还可直接损伤巨核细胞，影响血小板生成使血小板减少。应用封闭巨噬细胞Fc受体或脾切除治疗均可使血小板升高也说明两者在ITP的发病过程中起一定的作用。 2.慢性型 (1)免疫介导因素：1951年Harrington...
...可长达数月至数年。以青年发病较多。起病缓慢，出血往往较轻，以反复发作的皮肤阏点为主。有时仅限有鼻血。女人可以月经过多为主要临床表现。大多数病人无其他症状和体征。发作时血小板减少。反复发作者常有轻度脾肿大。出血量多且持续时间较长者可伴有。骨髓...
...本病须与共济失调毛细血管扩张症(通常3～4岁发病)、Wiskott-Aldrich综合征(出生后即有血小板减少)、严重联合免疫缺陷病(体液和细胞免疫完全缺损)、Di George综合征与慢性黏膜皮肤念珠菌病(有正常抗体反应)鉴别。共济失调...
...急性暴光发病常伴有发热。出血严重者可有失血性贫血，侧可发生失血性休克。常伴有局部血肿的相应症状，颅内出血时表现为头痛、嗜睡、昏迷、抽搐、麻痺等症状。急性暴发型病人除血小板减少外，常伴有血管壁的损害，故出血较重。 临床上常根据患者的病程将ITP...
...分析，最好能进行更深入的实验研究，包括各种细胞因子和膜表面分子测定，甚至DNA序列分析。 鉴别 与继发性免疫缺陷病鉴别。SID与原发性免疫缺陷病（PID）的重要区别在于： 1.PID几乎都是特定的单基因缺失 导致相应的免疫活性细胞或免疫分子...
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