...为主,表现为淤点、淤斑或紫癜、鼻出血、视网膜出血、生殖泌尿道和胃肠出血,严重者颅内出血,其程度视血小板减少程度而不一。 (2)微血管病性溶血性贫血:不同程度的贫血。约有1/2的病例出现黄疸、20%有肝脾肿大,少数情况下有Raynaud现象。...
...高免疫球蛋白E综合征与异位性皮炎的鉴别为前者有严重复发性葡萄球菌性脓肿和肺炎。 一些原发性免疫缺陷病也伴有血清IgE增高,如胸腺发育不良、湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征(WAS)、某些严重联合免疫缺陷病(如Omenn综合征和所谓的...
...scid是以系统免疫缺陷病,体液与细胞免疫功能均明显异常。但实验室检查却表现多种变化。通常,igg、iga与igm很低,但少数病人可能有1~2项ig正常。几乎普遍无抗体反应。部分病例血液和淋巴组织b细胞减少,而另些病例则可能基本正常。所有...
...预后不良,常在婴幼儿期死于大出血,在儿童期多死于严重感染或淋巴网状系统恶性肿瘤。也有个别报告存活至成人。...
...临床上根据本病的出血症状、血小板减少、出血时间延长、体检脾脏不肿大、骨髓巨核细胞增多、成熟障碍、抗小板抗体增高,排除继发性血小板减少,为本病的主要诊断标准。1986年中华血液学会全国血栓与止血学术会议对本病的诊断标准为: 1.多次化验检查...
...西医治疗 原发性免疫缺陷病的治疗原则:保护性隔离与鼓励患儿以相对正常的生活方式相结合;合理使用抗生素;针对性地进行免疫替代疗法、免疫调节和免疫重建。 1.一般护理 (1)饮食:应保证患婴充足的营养供给(富含三大营养素、维生素、微量元素之...
...方面的障碍。测定病人红细胞的ADA有助于诊断本病。给病儿输入含有ADA活性的红细胞可一定程度地改善其免疫功能状态。(2)伴血小板减少和湿疹的免疫缺陷病:本病又称Wiscott-Aidrich综合征,是一种X染色体隐性遗传性免疫缺陷病,多见于...
...免疫性疾病的发生率.患者的扁桃体或淋巴结消失或缩小,表明细胞免疫缺陷.皮肤异常如脱发,湿疹,脓皮病或毛细血管扩张;血液系病变表现出苍白,紫癜,黄疸或口腔溃疡;以及全身淋巴结肿大和脾肿大.这些征象可能提示HIV病. 二、诊断 由于80%原发性...
...血栓性微血管病性溶血性贫血 血栓性血小板减少性紫癜又称血栓性微血管病性溶血性贫血、血小板血栓形成综合征等。为一种不常见的血栓性微血管病,伴有微血管病性溶血性贫血。临床特征为发热,血小板减少性紫癜,微血管病性溶性性贫血,多种神经系统损伤和...
...和细菌感染。【病因】免疫缺陷可能是先天性的,也可以是后天获得性的。出生时就存在的免疫疾病通常是遗传性的。虽然少见,却已发现70多种遗传性免疫缺陷疾病。某些疾病中,白细胞数目减少;另一些疾病中,数目正常但功能异常。还有一些疾病,白细胞未受影响...
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