...预后不良，常在婴幼儿期死于大出血，在儿童期多死于严重感染或淋巴网状系统恶性肿瘤。也有个别报告存活至成人。...
...网状组织发育不全是scid的最重量型，其特点是双系统免疫缺陷与严重粒细胞缺乏。大多因链球菌脓毒血症而于生后1周内死亡。scid还可伴发骨发育不全而导致短肢侏儒，并有毛发早脱、红皮病和鱼鳞癣等损害。 伴腺苷脱氢酶(ada)缺乏的scid为常...
...特发性血小板减少性紫癜系指各种有明确病因或在一些原发病基础上引起的血小板减少症。临床表现和实验室检查与原因不 明性(即原发性)为极类似，必须仔细区别。 本病的病因主要是骨髓的器质性病变， 使血小板生成发生障碍，引起血小板减少；病毒性或...
...血栓性微血管病性溶血性贫血 血栓性血小板减少性紫癜又称血栓性微血管病性溶血性贫血、血小板血栓形成综合征等。为一种不常见的血栓性微血管病，伴有微血管病性溶血性贫血。临床特征为发热，血小板减少性紫癜，微血管病性溶性性贫血，多种神经系统损伤和...
...继发性血小板减少性紫癜系指各种有明确病因或在一些原发病基础上引起的血小板减少症。临床表现和实验室检查与原因不明性(即原发性)为极类似，必须仔细区别。 本病的病因主要是骨髓的器质性病变，使血小板生成发生障碍，引起血小板减少：病毒性或立克次体...
...免疫性疾病的发生率.患者的扁桃体或淋巴结消失或缩小,表明细胞免疫缺陷.皮肤异常如脱发,湿疹,脓皮病或毛细血管扩张;血液系病变表现出苍白,紫癜,黄疸或口腔溃疡;以及全身淋巴结肿大和脾肿大.这些征象可能提示HIV病. 二、诊断 由于80%原发性...
...(一)发病原因 TTP的病因不明，无病因可查者称为原发性。部分病人可能与药物过敏、免疫风湿性疾病、妊娠、各种感染和遗传有关。近年报道HIV(人类免疫缺陷病毒)感染相关的TTP，伴有严重贫血和血小板减少及轻度肾功能不全。其病人血浆中存在1种...
...1.弥散性血管内凝血(DIC) 该病患者没有严重的溶血性贫血和一过性多变性的神经精神症状，却有严重出血、血小板减少、凝血因子减少、继发性纤维蛋白溶解的证据，蛋白C测定明显降低，组织因子抗原明显增高。TTP血小板减少外，有破碎红细胞，...
...症状。同时可伴有红斑样皮疹、呕吐、腹泻、全身淋巴结肿大或血小板减少。有的还出现急性无菌性脑膜炎，表现为头痛、神经系统症状和脑膜刺激症。 外周血检查，白细胞总数正常，或淋巴细胞减少，单核细胞增加。淋巴细胞亚群检查CD4/CD8细胞比例可无明显...
...自行缓解者少见。 三、急性和慢性特发性血小板减少性紫癜的差异 急性型 ITP ：起病前 1 - 2 周常有病毒感染史。起病急骤，可伴发热、畏寒、怕冷，突然发生广泛严重的皮肤粘膜出血。皮肤出血表现为全身瘀点或瘀斑，密集色红，以四肢及易于碰撞部位...
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