...的皮肤表现：①皮肤变薄；②紫癜；③色素沉着；④毛发改变；⑤痤疮。 皮质醇增多症(柯兴综合征)是由于肾上腺皮质分泌过量糖皮质激素(主要是皮质醇)，导致人体代谢明显紊乱，从而出现一系列相应的临床表现。 病因可分为： ①下丘脑一垂体性皮质醇症，...
...蛋氨酸吸收不良综合征也称干蛇麻尿症(oasthousedisease)Smith和Strang(1958)首先报道，代谢缺陷是肠道内蛋氨酸转移功能障碍，也可影响其他氨基酸代谢常在婴儿期起病，智能发育迟滞，全身毛发纤细色淡伴发作性呼吸加快...
...肺泡换气不足综合征,肺泡通气低下综合症 肺泡通气低下综合征(alveolar hypoventilation syndrome)系指肺泡的换气量不能适应组织代谢水平的需要，结果肺泡中氧分压和动脉血氧分压降低，而动脉血中二氧化碳分压升高。但...
...低排出的原因之一。冠状动脉供血不足和冠状动脉气栓所致心肌梗死则是偶见的病因。 术前心功能较差的患儿全身状况差，心、肺、肝、肾功能均有不同程度的障碍，容易发生低心排出量综合征。心脏左向右分流量大的病人容易引起肺动脉高压，严重肺动脉高压的病人肺...
...特异性的，甚至光镜呈“急性脂肪肝”也无特异性，因此应尽可能行肝活体组织检查，电镜下观察肝细胞线粒体的改变以确定诊断。肝活体组织检查应争取在起病后4～5天内进行，尸检标本不适于线粒体形态学或有关代谢的检查。 3.1988年国际Reye综合征诊断...
...致病因素。目前可将各种药物引起本综合征的机制分为4类： 1.个体对药物具有过敏性 以肼屈嗪为例，发现病人对该药物可发生变态反应，也就是能从病人的体内证明有循环的抗体，将病人的淋巴细胞在体外试验中可因加入肼屈嗪而增殖。当药物代谢延缓时，机体内...
...污染食物或与其接触后，可出现与本病相同症状。 4.遗传代谢病 一部分患儿有家族史。有些先天性代谢异常可引起瑞氏综合征的表现，有时称为瑞氏样综合征（Reye-like syndrome），例如全身性肉碱缺乏症，肝脏酶的功能损害与尿毒循环中的...
...过度换气综合征,过度通气综合症,换气过度综合征 过度通气综合征(hyperventilation syndrome)是由于通气过度超过生理代谢需要而引起的一组症候群。本征所指的是没有器质性病变的任何原因，而发作时有呼吸运动加快，产生动脉血...
...肾病综合征可能与免疫功能紊乱有关。细菌及其代谢产物作为半抗原进人体内与体内蛋白质结合形成完全抗原，引起抗原抗体反应，形成免疫复合物沉积在肾小球滤过膜上，使滤过膜增厚，裂隙增大，通透性增加，蛋白漏出，但在疾病的发生中细胞免疫体液免疫怎样变化，...
...【概述】 因蛋白聚糖降解酶先天性缺陷所引起的蛋白聚糖分解代谢障碍，将导致产生各种类型的粘多糖沉积症(mucopo-lysaccharidoses)。其特征是过多的寡聚糖堆积与排泄。各型粘多糖沉积症的代谢基础相似，但遗传类型和临床表现...
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