...色素沉着 但一般较肝细胞轻。因 输血 引起者Kupffer 细胞色素 沉着则较明显。 血色病 （hemchromatosis）是一种先天性铁代谢异常的全身性疾病。发病机制不明。 肝病 变为全身病变的一部分，表现为肝内重度含铁血黄素沉积，全肝呈 铁锈 色。后期伴有 肝纤维化 或 肝硬变 。 （二） 糖原 沉积症 糖 原沉积症（glycogenosis）为先天性...
代谢性酸中毒是最常见的一种酸碱平衡紊乱，是细胞外液H+增加或HCO3-丢失而引起的以原发性HCO3-降低(<21mmol/L)和PH值降低(<7.35)为特征。在代谢性酸中毒的临床判断中，阴离子间隙(AG)有重要的临床价值。按不同的AG值可分为高AG正常氯型及正常AG高氯型代谢性酸中毒。
与其他代谢性白内障如半 乳糖 性 白内障 ，低钙性白内障的主要鉴别点在于患者的全身临床表现不同。
【临床表现】 1.呼吸浅而慢，它是呼吸系统对代谢性碱中毒的代偿现象，借助于浅而慢的呼吸，得以增加肺泡内的PCO2，使[BHCO3]/[HHCO3]的分母加大，以减少因分子变大而发生的比值改变(稳定pH值)。 2.精神症状：躁动、兴奋、谵语、 嗜睡 、严重时 昏迷 ; 3.神经肌肉兴奋性增加，有手足搐搦， 腱反射亢进 等; 4.尿少，呈碱性;如已发生钾缺乏，可...
代谢性酸中毒的病因鉴别诊断中值得特别提出的是 肾小管性酸中毒 ，主要是进行I型和II型肾小管酸中毒的鉴别诊断。
许多全身病，特别是内分泌障碍性疾病，多合并不同类型的 白内障 ，即代谢性白内障(metabolic cataract)。内环境生化异常导致白内障形成，在先天性代谢异常情况下更为常见。
病因分类 临床上引起 代谢性酸中毒 的病因很多，常见的有乳酸、酮酸生成过多， 肾衰竭 ，胃肠道大量丢失碳酸氢盐，以及肾小管酸中毒等。但H+产生过多、肾泌H+障碍和胃肠道HCO3大量丢失是代谢性酸中毒产生的基本要素。正常入每天通过代谢生成相当于50-mmol / LH+的固定酸，这些固定酸必须由肾脏排出。固定酸生成过多或肾排出障碍都可导致阴离子间隙(AC)值的...
代谢性碱中毒是指体内酸丢失过多或者从体外进入碱过多的临床情况，主要生化表现为血HCO3-过高，PaCO2增高。pH值按代偿情况而异，可以明显过高;也可以仅轻度升高甚至正常。本病临床上常伴有血钾过低。
(一)发病原因 1.高AG正常氯性代谢性酸中毒 (1) 乳酸性酸中毒 ：乳酸性酸中毒是代谢性酸中毒的常见原因。正常乳酸是由丙酮酸在乳酸脱氢酶(LDH)的作用下，经NADH加氢转化而成，NADH则转变为NAD 。乳酸也能在LDH作用下当NAD 转化为NADH时转变为丙酮酸。因此决定上述反应方向的主要为丙酮酸和乳酸两者作为反应底物的浓度以及NADH和NAD 的比...
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