西医治疗 本病征应按 肝炎 治疗同时按 再生障碍性贫血 做双轨治疗。尽管采用雄性激素、皮质激素、抗生素和积极支持疗法，常不能改变其预后，存活率仅10%左右。雄性激素和支持疗法早期可使网织细胞增加，但粒细胞、血小板数难以回升。近年来使用免疫抑制药、抗胸腺细胞球蛋白（ATG）、骨髓移植和胚肝等治疗，使存活率明显提高。部分一次免疫抑制疗法无效的病例，重复第2次治疗...
病因尚未明确，但感染是导致小儿 肝炎 的主要原因，加强孕期保健，防止孕期各种感染性疾病，尤其是 乙肝 病毒、巨胞病毒、 风疹 病毒、 单纯疱疹 病毒、 先天性梅毒 等感染，以免造成小儿肝脏损害而发生本症。约有数百种药物和毒物可造成肝细胞的损害，避免长期、大量接触，以防本症发生。同时应合理喂养，平衡膳食，做好小儿生后的各种预防接种工作，养成良好的卫生习惯，防治...
西医治疗 主要采用肾上腺皮质激素和输血疗法。必要时可做脾切除术。 1.肾上腺皮质激素 多数患儿应用泼尼松（强的松）后， 贫血 明显好转。治疗开始越早，疗效越明显，若于发病3个月内开始治疗，几乎100%的患儿都出现治疗反应；若发病3年后才开始服用泼尼松（强的松），则疗效极差。剂量为60mg/（m2·d），分3～4次服用。一般于用药1～2周后即出现网织红细胞升高...
单纯红细胞再生障碍性贫血 系 骨髓 红细胞系列 选择性再生障碍所致一组少见的 综合征 ，简称“纯红 再障 ”。可分为急性和慢性两类。前者常发生于 病毒感染 、 溶血性贫血 或服用药物之后，起病急骤，迅速出现 贫血 ；后者属先天性，大多发生在出生后2周到4岁，有贫血、 乏力 、 嗜睡 、 纳差 等症，不少伴有其他先天性 畸形 ；属特发性及 继发性 纯红再障，病...
先天性再生障碍性贫血 又称 范可尼综合征 ,是一种 常染色体隐性遗传 性 疾病 ,其特点除 全血细胞减少 外,尚伴有多发性 先天畸形 。 先天性再生障碍性贫血的病因 (一)发病原因 研究了患者血和 骨髓 单个核 细胞 在体外生成BFU-E和CFU-E的情况，可将病因分成六种情况：①无红系 祖细胞 生长， 骨髓增生 重度减低，依靠 输血 维持生活，对 雄激素 ...
再生障碍性贫血 （简称 再障 ）是一种多能干 细胞 疾病 ，其特征为 造血细胞 缺乏， 骨髓 造血组织被 脂肪组织 替换，外周 血液 中 全血细胞减少 ，临床上常出现较重的 贫血 ， 感染 和 出血 。 再障是一种比较常见的 造血系统 疾患，国内目前虽缺乏全面调查，但据近年河南平顶山市和黑龙江牡丹江地区的普查结果，其 发病率 在人口中分别为1.87/10万及...
急性 再生障碍性贫血 是由于某种原因使 骨髓 造血功能发生急性障碍所引起的一种严重的 血液 疾病 。其发病机理不明。目前多数学者认为是由于骨髓多能干 细胞 和（或） 微循环 受损产生的一系列骨髓功能和形态变化所致。近来有人认为也有 免疫学 机理参与致病。有些急性 再障 病人的药物（主要是 氯霉素 、保太松、磺胺类等）的服用史或 放射线 接触史 。 急性再障的...
...，雄激素有效，骨髓增生减低或重度减低，不需输血。④CFU-E及BFU-E低于正常，骨髓增生减低，不需雄激素治疗，不需输血。⑤病情稳定，轻度 贫血 和(或) 血小板减少 和(或)大 红细胞增多 ，BFU-E稍减少。⑥血象正常，BFU-E和CFU-E正常或稍少，不需治疗。说明FA患者临床表现很不一致，介乎正常与非常不正常之间。 (二)发病机制 异质性反应了遗传型...
再生障碍性贫血 （以下简称 再障 ）是一种严重的进行性 贫血 。是由于 骨髓 造血 细胞组织 显着 萎缩 ， 血细胞 （红血球、 白血球 、 血小板 ）全部减少而引起的一种 疾病 。其基本特点是循环 血液 中三系 细胞 同时减少（或先后减少），骨髓过度脂肪化，造血细胞 增生 不良。 ［发病原因］ 根据有无发病因素分为 原发性 和 继发性 二种。原发性者发病常...
合并先天性畸形、 先天性心脏病 、尿道畸形、Turner综合征； 贫血 重者可合并心衰；继发于 溶血性贫血 者常发生再障危象；部分病儿可伴低丙种球蛋白血症；长期贫血可致生长发育落后，重症病儿可因反复输血导致 血色病 ； 胸腺瘤 严重者可造成气道压迫或刺激症状。
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