...1.感染 诊断XL-SCID的平均年龄为5～6个月，临床表现为口腔念珠菌病，红斑，持续性腹泻，呼吸道合胞病毒、副流感病毒3、腺病毒、卡氏肺囊虫感染以及革兰阴性菌败血症。结种卡介苗（BCG）和非结核性分枝杆菌感染可能导致严重或致死性感染。...
...由于免疫缺陷病涉及细胞免疫、体液免疫、吞噬功能和补体系统等多方面的原因，因此其检测方法也是多方面、综合性的；有体内试验，也有体外试验；有功能试验，也有细胞表面标志的检查。 一、淋巴细胞计数和外周血像检查 淋巴细胞计数可采用直接计数或百分比...
...丙种球蛋白血症（XLA），将瑞士型无丙种球蛋白血症改为严重联合免疫缺陷病（SCID）等。1971年WHO专家委员会按新的命名原则进行了首次全球统一分类，随着对各种PID认识的逐渐深入，每隔2～3年又将分类进行重新审订。下面列举的PID是1997年第...
...纽约，4月17日(路透社医学新闻)法国学者发现，基因治疗对罕见遗传缺陷患儿的远期疗效良好。 2年前研究者曾报道，对2名x染色体连锁遗传重症联合免疫缺陷(scid)患儿应用基因治疗可恢复其免疫系统功能。scid又称“空泡男孩综合征”，如不...
...为防止移植物抗宿主病发生，应将拟输的全血或血制品应用射线照射，以灭活免疫活性细胞，或采用冰冻过的红细胞。 应用骨髓移植进行免疫重建是治疗本病最有效的方法。采用HLA配型相容的同胞提供骨髓组织，成功率最高;如应用HLA不相容的供髓组织，几乎...
...宫颈糜烂是很严重的病吗？宫颈糜烂在我们的生活中是常见的，为此，我们一定要尽早的进行治疗，以免造成更严重的伤害出现的，那么，宫颈糜烂是很严重的病吗？ 1、引起不孕：发生宫颈糜烂尤其是中度、重度宫颈糜烂时，宫颈分泌物会明显增多，质地粘稠，有...
...严重低下。预后较Bruton型更差，常于1岁内死亡。本型有异质性，也发现有X连锁型存在。2．严重联合免疫缺陷病 严重联合免疫缺陷病（severecombined immunodeficiency）是指B细胞和T细胞均有缺陷的一类免疫缺陷病。...
...原发性免疫缺陷病的治疗，应从防治感染、改善纠正免疫缺陷着手，减少患者与病菌的接触。如发生感染，应选择对病原敏感药物积极治疗，禁止接种减毒活疫苗。对丙种免疫球蛋白低下患者可定期输注lgg替代治疗，对选择性iga缺乏患者不宜输注igg。细胞...
...一定疗效。3．联合性免疫缺陷病（1）重症联合性免疫缺陷病：本病是一种体液免疫、细胞免疫同时有严重缺陷的疾病，一般T细胞免疫缺陷更为突出。患者血循环中淋巴细胞数明显减少，成熟的T细胞缺如,可出现少数表达CD2抗原的幼稚的T细胞。免疫功能如，无...
...原发性免疫缺陷病的病因尚未十分清楚，根据这类疾病的表现多种多样，很可能是多种因素所致。遗传因素在众多原发性免疫缺陷病中起作用。...
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