...(一)发病原因 本病为常染色体隐性遗传，突变基因位于14p。患儿基因缺陷，体内半乳糖脑苷-β-半乳糖苷酶缺乏，导致脑白质内有许多半乳糖脑苷的沉积而发病。 (二)发病机制 因患儿基因缺陷导致半乳糖脑苷-β-半乳糖苷酶的缺乏。主要病理改变...
...(一)发病原因 本病为常染色体隐性遗传，突变基因位于14p。患儿基因缺陷，体内半乳糖脑苷-β-半乳糖苷酶缺乏，导致脑白质内有许多半乳糖脑苷的沉积而发病。 (二)发病机制 因患儿基因缺陷导致半乳糖脑苷-β-半乳糖苷酶的缺乏。主要病理改变...
...西医治疗 治疗原则：针对病因治疗，纠正营养缺乏和使用必要的代谢疗法。 1.病因治疗 （1）停用不耐受的饮食：如乳糖吸收不良者停止进食含乳糖的食物。 （2）补充缺乏的消化酶：如乳糖吸收不良者用乳糖酶，胰腺功能不全者用胰酶。 （3）细菌感染...
...葡萄糖可供分解利用时，cAMP浓度降低，CRP不能被活化，1ac操纵元的结构基因表达下降。图19-9 葡萄糖利用对乳糖操纵元的影响由于P1ac是弱启动子，单纯因乳糖的存在发生去阻遏使1ac操纵元转录开放，还不能使细胞很好利用乳糖，必须同时有...
...当大肠杆菌在没有乳糖的环境中生存时，1ac操纵元处于阻遏状态。i基因在其自身的启动子Pi控制下，低水平、组成性表达产生阻遏蛋白R，每个细胞中仅维持约10个分子的阻遏蛋白。R以四聚体形式与操纵子o结合，阻碍了RNA聚合酶与启动子P1ac的...
...临床常与新生儿呕吐鉴别。 新生儿呕吐是指胃内容物和一部分小肠内容物在消化道内逆行而上自口腔排出的反射性动作，是消化道机能障碍的一种表现。典型的呕吐动作有三个步骤：①蠕动自胃体开始向下传导停留于胃角切迹处，在该处产生强烈的收缩，胃内容物不能...
...偶见单糖吸收发生障碍。淀粉酶除新生儿外，罕见缺乏，一般不引起临床问题。 人体经口摄入的碳水化合物主要有淀粉、乳糖及蔗糖，它们必须经过消化、水解为单糖后才能被小肠吸收。淀粉包括直链及支链两种，均为葡萄糖的多聚体，唾液及胰腺中的淀粉酶，可水解...
...不良：可给不含糖的豆奶，另加5%左右果糖喂养，2～3岁后病儿吸收功能常有所恢复，可耐受小量淀粉及乳糖，但含淀粉及乳糖的食物可加至什么程度，需医生与家属共同作出努力，反复试验。 （2）蔗糖-异麦芽糖吸收不良：自幼即须限食蔗糖即可不引起症状，如...
...氨基和腌肉中的亚硝酸钠结合，生成有致癌作用的亚硝胺。 食品没有好坏之分，关键是因人而异。即使牛奶再好，也有不适合饮用的人群，有以下情况的人不宜喝奶。 (一)经常接触铅的人 牛奶中的乳糖可促使铅在人体内吸收积蓄，容易引起铅中毒。因此，经常接触...
...氨基和腌肉中的亚硝酸钠结合，生成有致癌作用的亚硝胺。 食品没有好坏之分，关键是因人而异。即使牛奶再好，也有不适合饮用的人群，有以下情况的人不宜喝奶。 (一)经常接触铅的人 牛奶中的乳糖可促使铅在人体内吸收积蓄，容易引起铅中毒。因此，经常接触...
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