先天性外胚叶发育不良(congenital ectodermal dysplasia)分为有汗性及无汗性两种。可能是常染色体显性遗传性疾病。临床以 出汗异常 、 牙齿 及毛发发育异常为特征。 诊断要点: 1. 多见。 2. 出汗少或无汗,严重者夏季可发烧。 3. 特殊面容,额头凸出,颧骨高而宽,鼻梁塌陷如马鞍形,鼻尖小且上翘,口唇增厚,似早老。 4. 牙齿异...
消化不良 分类 分类“消化不良”的页面 此分类包含下列8个页面,共有8个页面。 妈 妈咪爱 宝 宝乐安 开 开胸消食片 消 消化不良 消食贴 舒 舒肝益脾颗粒 金 金双歧 阿 阿泰宁
1885年Weir-Miechell首次报道了部分性 脂肪营养不良 (lipodystrophy),后来又有报道患者有 颈部 、双臂、 胸部 腹部 脂肪营养不良,伴髋部和双腿 脂肪沉积 的增多,1946年Lawrence报道完全性脂肪营养不良,患者脂肪不良为全身性分布,呈完全性或斑片状,脂肪的缺乏往往伴随着一系列的 代谢 紊乱。 脂肪营养不良的病因 (一)发...
皮肤发育不良 (alplasia cutis)又称先天性皮肤缺陷(congenital skin defect),为一个或几个区域内的 表皮 真皮 ,有时甚至 皮下组织 出现先天性缺损。 皮肤发育不良的病因 (一)发病原因 为 常染色体 显性或隐性 遗传 。亦可能与 原发性 分化 缺陷以及邻近的 羊膜 发育缺陷有关。 (二)发病机制 发病机制还不很清楚。可能...
...子宫胎盘 血流量 ,长期胎盘灌注不足, 胎儿 缺氧 ,可导致宫内 发育迟缓 ,急性而严重的胎盘灌注不足可造成 胎儿宫内窘迫 。 胎盘血液灌注不良的原因 抗磷脂抗体 (APA)阳性的患者 蜕膜 血管 存在广泛 微血栓形成 。APA可通过多种途径影响 凝血 系统,导致 血液 高凝状态 ,引起 胎盘 内血管微血栓形成、胎盘 梗死 引起胎盘灌注不良,最终导致 流产 ...
纤维结构不良 是一种 纤维 骨组织 的 良性瘤 样 分化 。常见为单灶性的 骨病 损。常发生于青少年 骨骼 快速 生长期 ,可终生扩大发展。多发性纤维结构不良为邻近骨的 多发病 灶。好发部位为 股骨 近段、 胫骨 、 肱骨 、 肋骨 和头面骨,全身其它骨也有发生。病损影响骨的强度,反复 病理性骨折 造成 畸形 。伴有 性早熟 ,Café-au-lait斑的多...
先天性腹壁肌肉发育不良 是指前腹壁 肌肉 的发育不良是一种罕见的 先天性畸形 。早在1839年Frolicll已报道,该症外观最显著的特征是 皮肤 极皱的 大腹 该症患者往往同时存在 泌尿生殖系统 的 先天畸形 。1895年Parker始称 腹肌 发育不良、 隐睾 及先天性巨膀胱为“三联 畸形 ”因全腹壁肌肉缺如或发育不良时,腹壁松弛、皮肤形成皱褶外形象梅脯...
发育不良痣 (dysplastic nevus)又名发育不良痣 综合征 ;B-K综合征;临床上常被误认为是浅表播散性恶性 黑色素瘤 。而本病与 恶性黑色素瘤 的发生存在一定的关系,倾向于家族发病。约有1/3~1/5的发育不良痣 组织学 与恶性黑色素瘤相近。发育不良痣所存在的 分化 障碍可能具有一定的 遗传 基础,损害可发生于体表任何部位,切除仍是目前首选治疗...
角膜营养不良 是一组少见的遗传性、双眼性、 原发性 的具有 病理 组织特征改变的 疾病 ,与原来的 角膜 组织 炎症 或系统性疾病无关。此类疾病进展缓慢或静止不变。在患者出生后或青春期确诊。 角膜营养不良可根据其遗传模式、解剖部位、 临床表现 、病理 组织学 、 超微结构 、 组织化学 等的不同而分类。近年来,对一些角膜营养不良已找出其遗传相关的 基因 ,例...
长期摄食不组是 营养不良 的主要原因。如多产、双胎及早产儿若不注意科学喂养,常引起营养不良。 唇裂 等 先天畸形 及 结核 等慢性消耗性 疾病 ,也可产生营养不良。表现为体重不增或减轻,皮下脂肪逐渐消失,一般顺序为腹、胸背、 腰部 ,双上下肢,面颊部。重者 肌肉萎缩 , 运动功能发育迟缓 , 智力低下 ,免疫力差,易患 消化不良 及各种 感染 。 疾病原因 ...
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