...幼年型皮肌炎（juvenile dermatomyositis，JDM）是一种以免疫介导的多系统疾病，特点是横纹肌和皮肤的急性或慢性的非化脓性炎症，早期存在不同程度的闭塞性血管病，晚期发生钙化。约10%合并其他结缔组织病，如JRA、SLE...
...诊断 典型的皮肌炎诊断不困难。有典型皮疹、对称性近端肌无力，再结合血清肌酶、肌电图和肌活检改变，即可做出诊断。目前多应用Bohan 1975年提出的标准： 1.对称性近端肌无力 可伴吞咽困难及呼吸肌无力。 2.典型的皮肤改变 包括上眼睑...
...持续不退，上有细小鳞屑，口腔粘膜亦出现红斑。 在慢例中有时尚可出现多发角化性小丘疹、斑点状色素沉着、行细血管扩张，轻度皮肤萎缩和色素脱失，称血管萎缩性异色病性皮肌炎，偶而在异色病样疹基础上皮疹呈现炎红色甚至棕红色，损害广泛，尤以头面部为著，...
...(1)实验室检查可有嗜酸粒细胞升高，血沉增快及球蛋白增高，但均无特异性。 ①血清肌酶：肌酶是多发性肌炎和皮肌炎的主要诊断依据之—。包括肌酸激酶(ck)、乳酸脱氢酶(ldh)、醛缩酶(ald)、丙氨酸转氨酶(alt)、天冬氨酸转氨酶(ast...
...由于皮肤萎缩，皮肤显得干燥，有糠秕状鳞屑，皮肤呈香 烟纸状变薄。本病见于皮肌炎的病人，呈现皮肤异色症样，称皮肤异色症性皮肌炎，多见于儿童。它也可能是蕈样肉芽肿的前期，进一步发展即表现为蕈样肉芽中。进行性特发性皮肤萎缩，也叫斑萎缩:早期损害为...
...皮肌炎的诊断主要根据上面所述的肌肉和皮肤受累的特征性临床表现，结合实验室检查。开始的时候，要考虑其他一些疾病，如：系统性红斑狼疮、特发性、血管炎和先天性肌肉疾病。 这些疾病可以根据不同的临床表现及实验室特征来鉴别。 肌肉受累的严重程度通过...
...其后相互融合，持续不退，上有细小鳞屑，口腔粘膜亦出现红斑。 在慢性病例中有时尚可出现多发角化性小丘疹、斑点状色素沉着、行细血管扩张，轻度皮肤萎缩和色素脱失，称血管萎缩性异色病性皮肌炎，偶而在异色病样疹基础上皮疹呈现炎红色甚至棕红色，损害广泛，...
...多发性肌炎和皮肌炎主要损害皮肤和肌肉，可有低热、关节痛、雷诺现象等，也常可侵及肺脏。 早在1956年国外就发现多发性肌炎和皮肌炎并发肺间质性改变。本病并发间质性肺疾患可发生于各种年龄组；多见于20～40岁；临床上间质性肺病可表现为急性或...
...一般在40岁以后，发病年龄愈大，伴发肿瘤的机会越大，有报导在50岁以上男性患者中可高达71%，Schuerman复习文献的344例，12%伴发恶性肿瘤、William报告为15%，Gallen为24%，皮肌炎患者伴发恶性肿瘤的发生率远超过...
...食道功能障碍、指端硬化和毛细血管扩张)。此外还有重叠综合征(如硬皮病和皮肌炎重叠)以及未分化结缔组织病等。 系统性硬化有多种亚型，它们的临床表现和预后各不相同。一般以皮肤受累范围为主要指标将系统性硬化分为多种亚型。本文主要讨论弥漫性硬皮病(...
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