...的可变的免疫缺陷2．T细胞缺陷5%～10%先在性胸腺发育不全、与嘌呤核苷磷酸化酶缺乏有关的T细胞缺陷、与膜糖蛋白缺乏有关的T细胞缺陷、与MHCⅠ或Ⅱ类抗原缺乏有关的T细胞缺陷3．B和T细胞缺陷10%～25%严重联合免疫缺陷、共济失调毛细胞...
...培养的羊水细胞酶学检查可诊断腺苷脱氨酶缺乏症、核苷磷酸化酶缺乏症及某些联合免疫缺陷病；胎儿血细胞免疫学检测可诊断 CGD、X联无丙种球蛋白血症、严重联合免疫缺陷病，从而中止妊娠，防止患儿的出生。PID是一种相对罕见的疾病，但早期准确诊断，及早...
...甲状旁腺发育不全的病人。严重联合免疫缺陷疾病合并腺苷脱氨酶缺乏的病人，用酶替代治疗有时也有效。这种疾病以及少数几种遗传缺陷已确定的先天性免疫缺陷疾病可用基因治疗。骨髓移植有时可以纠正严重和先天性免疫缺陷。这种手术可使大多数严重的疾病改善，如严重...
...免疫缺陷及联合免疫缺陷患者，可采用胸腺素治疗，作少儿胸腺移植、骨髓移植、造血干细胞移植，纠正免疫缺陷。...
...免疫缺陷病的分类方法很多，根据其发生原因和时间可分为原发性和继发性两类。 一、原发性免疫缺陷病 原发性免疫缺陷病的种类很多，包括b细胞缺陷、t细胞缺陷、联合免疫缺陷、吞噬细胞缺陷和补体缺陷等5个方面。 (一)原发性b细胞缺陷病 本组疾病的...
...严重低下。预后较Bruton型更差，常于1岁内死亡。本型有异质性，也发现有X连锁型存在。2．严重联合免疫缺陷病 严重联合免疫缺陷病（severecombined immunodeficiency）是指B细胞和T细胞均有缺陷的一类免疫缺陷病。...
...本组疾病呈常染色体隐性或-连锁遗传，目前尚无有效预防措施。...
...免疫缺陷是一种由于人体的免疫系统发育缺陷或免疫反应障碍致使人体抗感染能力低下，临床表现为反复感染或严重感染性疾病。 免疫缺陷分为原发性和继发性两类。前者主要见于婴儿和儿童。如儿童出生后出现反复感染，就应该到医院检查一下免疫功能就，确定是否...
...、浆细胞的增生和发育状况有一定的意义。重症联合免疫缺陷病或网状组织发育不全患者，骨髓中的淋巴细胞及浆细胞均显著减少，后者伴有中性粒细胞减少。bruton综合征骨髓中很难找到浆细胞(正常人浆细胞占有核细胞的1％～2％，5岁以下的婴幼儿也极少...
...SCID常见的并发症：发骨发育不全而导致短肢侏儒，并有毛发早脱、红皮病和鱼鳞癣等损害。...
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