两性畸形 又称两性人，它包括各种因 染色体异常 、性腺发育异常和内分泌紊乱所引起的内、外生殖器官及第二性征的发育畸形。两性畸形（hermaphroditism 或ambiguous genitalia）是性分化异常的结果，是指表型性别呈不能确定的间性状态或是表型性别与性腺性别或遗传性别呈矛盾表现。从病理角度分为性腺和外生殖分化异常。
治疗 治疗时所取性别是否恰当对患者身心健康发育至关重要，一般认为2～3岁前确定性别可避免发生心理异常。以往对真两性畸形性别的取向主要根据外生殖器的外形和功能来决定是否行男性或女性矫形手术，而不是根据性腺、内生殖器结构或染色体组型。近年来对真 两性畸形 ，特别是核型为46，XX者，多倾向改造为女性较好。因为：①真两性畸形患者的卵巢组织切片，大多能观察到原始卵泡...
...酮以除外常见类型的先天性肾上腺增生。组织学检查发现兼有卵巢和睾丸组织即可明确诊断，但有时因性腺发育不正常，造成诊断困难。 鉴别 1.女性假 两性畸形 单纯从外生殖器难以确定性别，染色体组型亦为46XX，与真两性畸形表现相似。但24h尿17-酮类固醇及孕三醇增高，B超、CT检查常可见双侧肾上腺增大或有占位。 2.男性假两性畸形 单纯从外生殖器难以确定性别，与真...
西医治疗 对 两性畸形 病儿要求在2岁前确定其性别，因2岁后的小儿对其性别已获得了相应的心理发展，如改变其性别，就有可能造成将来的心理变态。所以对2岁以上的两性畸形患儿的性别，应根据外生殖器的形态及社会性别来决定。并根据确定的性别，选择相应的成形手术，并在必要时给予相应的性激素治疗，以促使其符合性别的第二性征的发育。 1. 真两性畸形 手术切除与社会性别不一...
...无阴道 畸形。MRH综合征染色体核型为46，XX、双侧性腺为卵巢、无阴道。但有阴毛和腋毛发育、内生殖器为女性、血清雌激素浓度正常。 2. 真两性畸形 染色体核型为46，XX或46，XY或嵌合型、双侧性腺为睾丸/卵巢/卵睾、两性内外生殖器发育、外阴畸形、表型为女性或男性或畸形。 3.Klinefelter综合征 即 先天性睾丸发育不全 ，染色体核型为47，XX...
在孕期，特别是孕早期，孕妇如服用 孕激素 、 雌激素 及 雄激素 ，均有可能使女性 胚胎 或 胎儿 男性化 。 非肾上腺素增生性假两性畸形的病因 (一)发病原因 母亲和外源性 雄激素 增多引起的 性分化 异常，包括第1孕季应用具有潜在性雄激素活性的 孕激素 (19-去甲基 睾酮 衍生物 ，包括 炔孕酮 、 炔诺酮 、异炔诺酮、 达那唑 、 孕三烯酮 、左炔诺...
...股沟部位或阴囊内摸到。患者在发育期一般都出现女性第二性征，如 乳房肥大 ，女性体型， 阴毛 呈女性样分布，可有月经来潮。这是因为任何核型的真两性畸形都有卵巢组织，而卵巢的结构比较完善，所以大多数真 两性畸形 的卵巢在发育期可分泌雌激素，有排卵时还分泌孕激素，故可出现女性第二性征，但乳腺的发育较晚。患者大都有子宫及阴道，阴道开口在尿生殖窦，常见的子宫发育障碍是...
两性霉素B （amphotericin B）是 多烯类 抗深部真菌药。国产 庐山霉素 与本药是同一物质。 【 抗菌作用 】对多种深部真菌如 新型隐球菌 、 白色念珠菌 、 皮炎芽生菌 及组织胞浆菌等，有强大抑制作用，高浓度有 杀菌作用 。它能选择性地与 真菌 细胞膜 的 麦角固醇 相结合形成 孔道 ，从而增加膜的通透性，导致细胞内重要物质外漏而致死。 细菌 ...
... （二）症状与体征 1．观察患者的外貌特征，体格发育及胡须、腋毛、阴毛、乳房和声音等第二性征的发育。了解患者的月经情况。 2．外生殖器检查：两性畸形的外生殖器人为地分为5型：I型外生殖器仅有阴蒂增大；Ⅱ型阴蒂增大，并有较宽漏斗状尿生殖窦，阴道与尿道有一共同开口；Ⅲ型尿生殖窦较窄，但仍为漏斗状Ⅳ型阴茎底部有一小的尿生殖窦开口；V型尿生殖窦开口在阴茎顶端，如正常...
（一）发病原因 真两性畸形的原因可能是： ①单合子性染色体镶嵌，这是减数分裂或有丝分裂错误所致； ②非单合子性染色体镶嵌，这往往是两个受精卵融合或两次受精的结果； ③Y染色体向X染色体易位； ④常染色体突变基因。家族性患者的遗传方式是常染色体隐性或显性遗传。 （二）发病机制 为常染色体隐性遗传，真 两性畸形 核型为46，XX占60%，核型为46，XY占20%...
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