(一)发病原因 随着年龄的增大，摄入的苯丙氨酸用于合成蛋白的量逐渐减少。出生以后，每天摄入的苯丙氨酸约为0.5g，儿童和成人增加到4g。其中较大部分被氧化成酪氨酸，这一过程主要依赖于苯丙氨酸羟化酶(PAH)，但也需要辅因子参与。如果这一氧化过程发生障碍，则有苯丙氨酸在体内堆积，在此情况下，苯丙氨酸则通过其他途径进行代谢而产生苯丙酮酸有害物质。苯丙 酮尿 (P...
体内苯丙氨酸转变为酪氨酸，必须有苯丙氨酸羟化酶的参与。若体内缺乏苯丙氨酸羟化酶，就会出现苯丙算代谢紊乱，使苯丙氨酸不能转变为酪氨酸，转变为苯丙酮酸由尿中排出，称为苯丙酮酸尿症。此时，患者血浆苯丙氨酸升高，酪氨酸降低。 苯丙酮尿症 (PKU)为常染色体隐性遗传病。
体内苯丙氨酸转变为酪氨酸，必须有苯丙氨酸羟化酶的参与。若体内缺乏苯丙氨酸羟化酶，就会出现苯丙算代谢紊乱，使苯丙氨酸不能转变为酪氨酸，转变为苯丙酮酸由尿中排出，称为苯丙酮酸尿症。此时，患者血浆苯丙氨酸升高，酪氨酸降低。 苯丙酮尿症 (PKU)为常染色体隐性遗传病。
PKU是一种遗传性疾病，故新生儿即有高苯丙氨酸血症，因未进食，血苯丙氨酸及其有害的代谢产物浓度不高，故出生时无临床表现。如果对新生儿未作 苯丙酮尿症 筛选，随着喂食的时间延长，血中苯丙氨酸及其代谢产物逐渐升高，临床症状才渐渐表现出来。主要临床表现有： 1.生长发育迟缓 除躯体生长发育迟缓外，主要表现在 智力发育迟缓 。表现在智商低于同龄正常婴儿,生后4～9个...
肽酶 通常被俗称为 蛋白酶 和 蛋白水解酶 。 肽酶是一种能够水解 肽 链的酶。他们是所有生物存活所必需的一种酶，而且在所有 蛋白质 的编码中，编码肽酶的 基因 占了2％。在对500个人的肽酶的调查中发现，有14％的的肽酶可以作为药物的靶点（Southan，2001）。肽酶在许多生物过程中扮演重要的角色，包括 消化 食物 蛋白 、胞内蛋白循环、 凝血级联系统...
通常，体检中主要检查的转氨酶是丙氨酸转氨酶(alt)。1%的肝脏细胞损害，可以使血中alt的浓度增加1倍。因此，alt水平可以比较敏感地监测到肝脏是否受到损害。 丙氨酸转氨酶水平在0—40之间是正常的。如果超出正常范围，医生会建议再查一次，排除由于实验室设备故障和操作错误等因素造成误差的可能。如果转氨酶水平还高，多半是由 病毒性肝炎 或其他肝病所致。但要确定...
羧肽酶 （Carboxypeptidase，CP） 羧肽酶是 催化 水解 多肽 链含羧基末端 氨基酸 的酶。 酶活性 与锌有关。 羧肽酶A：是水解有芳香族和中性脂肪族氨基酸形成的羧基末端。比如 酪氨酸 ， 苯丙氨酸 ， 丙氨酸 等 羧肽酶B：主要水解 碱性氨基酸 形成的羧基末端。 羧肽酶A可以切割C端除了Lys、Arg、Pro的氨基酸 羧肽酶B可以切割C端的...
血清中甘氨酰脯氨酸二肽氨基肽酶测定对鉴别肝脏良性及恶性病变，监测癌的 肝转移 ，和 胃癌 的检出均具有诊断意义，尤其是对甲胎蛋白（AFP）阴性的 原发性肝癌 和 转移性肝癌 的诊断有一定价值。
血清中甘氨酰脯氨酸二肽氨基肽酶测定对鉴别肝脏良性及恶性病变，监测癌的 肝转移 ，和 胃癌 的检出均具有诊断意义，尤其是对甲胎蛋白（AFP）阴性的 原发性肝癌 和 转移性肝癌 的诊断有一定价值。
『标本采集』 采空腹血2ml，不抗凝，勿溶血。 『正常值范围』 120—50U。 『临床意义』 增高：肝癌， 胰腺癌 ，胆道总胆管结石，肝外胆道阻塞， 恶性淋巴瘤 ，妊娠， 肝炎 。
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