下丘脑错构瘤 (hypothalamic hamartoma)又称 下丘脑 神经元 错构瘤 ，主要见于儿童及婴幼儿，临床上极为罕见。有性早熟， 痴笑 样 癫痫 ，有些可伴有其他类型癫痫或行为异常。 下丘脑错构瘤的病因 (一)发病原因 神经上皮 组织 肿瘤 有两类。一类由 神经系统 的 间质细胞 (即胶质细胞)形成，称为 胶质瘤 ;另一类由神经系统的 实质细胞...
下丘脑错构瘤有较独特的临床表现，多数发生在儿童早期，有 性早熟 ， 痴笑 样 癫痫 ，有些可伴有其他类型癫痫或行为异常。 1.痴笑样癫痫(gelastic seizures) 属于间脑性癫痫的一种，表现为 发作性傻笑 ，持续数秒或数十秒而突然停止，发作时无神志丧失，每天可发作数十次，无任何诱因，随病情的发展，可逐步出现其他类型的癫痫。痴笑多在婴幼儿开始，随年...
下丘脑综合征 (hts)系下丘脑的各种病变引起的一组以内分泌代谢障碍为主，伴植物神经系统功能紊乱症候群，包括睡眠、体温、进食、性功能障碍、 尿崩症 、精神异常等。 【病因】 1．感染性疾患如病毒性脑炎、流行性脑炎、结核性 化脓性脑膜炎 、、等疫苗接种引起的脑炎。 2．肿瘤嫌色细胞瘤、嗜酸或嗜碱细胞瘤、 浆细胞瘤 等。 3． 肉芽肿 性损害网状内皮细胞增生症、...
发表在最新一期肝脏病学杂志上的一项研究表明，下丘脑和/或垂体疾病患者具有体重增长过多、葡萄糖耐量降低、血脂异常及随后发生NAFLD的危险。这些患者的肝硬化发病率高，使其具有肝脏相关性死亡的危险。 美国梅欧医院的Leon A. Adams博士指出，垂体功能减退患者具有向心性肥胖、糖尿病等与代谢综合征相同的表现。下丘脑损伤患者同样可以出现向心性肥胖、胰岛素抵抗、...
诊断 根据 下丘脑错构瘤 特有的临床表现及神经影像学特征做出诊断并不困难。当小儿出现 性早熟 ， 痴笑 样 癫痫 ，MRI或CT显示脚间池占位性病变，注药无强化，首先考虑为下丘脑错构瘤。 鉴别 需与下列疾病相鉴别： 颅咽管瘤 ，鞍上胶质瘤或生殖细胞瘤等。这些疾病除肿物信号或密度异常外，最重要的是病变有不同程度的强化和有进行性增大的趋势。
本病常合并其他先天性畸形，伴有单个或多个脑及脑外先天性畸形，包括小脑回、 囊肿 、 胼胝 体缺如、多指，下丘脑错构瘤可合并嗅球发育不全，垂体缺如，肾上腺、甲状腺及心肾畸形。
需与下列疾病相鉴别： 颅咽管瘤 ，鞍上胶质瘤或生殖细胞瘤等。这些疾病除肿物信号或密度异常外，最重要的是病变有不同程度的强化和有进行性增大的趋势。
...别，而胶质瘤常见的多，所以将神经元肿瘤包括在胶质瘤中。神经上皮起源的肿瘤是最常见的 颅内肿瘤 ，约占颅内肿瘤总数的44%。 (二)发病机制 下丘脑错构瘤表现为灰 结节 处异位的“脑组织”，病理切片可见错构瘤由分化良好、形态各异而分布不规则的各种神经元构成，星形细胞及神经节细胞散在分布于纤维基质间，其中纤维结缔组织和血管结构并不明显。电镜显示在神经元核周有大小...
下丘脑疾病 是由于多处原因所致下丘脑功能损的一组疾病，主要特点是内分泌功能紊乱与植物神经功能失调。 下丘脑既是一高级植物神经中枢，也是一功能复杂的高级内分泌中枢。下丘脑与垂体功能，性腺活动，体温调节，食欲控制及水的代谢均有极密切的关系。下丘脑神经可为胆碱能性，多巴胺能性或肾上腺素能性，并且在同一解剖位点上往往显示不同神经递质的化学染色，提示不同的生理功能在同...
引起 下丘脑综合征 的病因很多，有时诊断比较困难，必须详问病史，综合分析各项检查结果。除诊断本症外尚须进一步查明病因，常用检查：①测下丘脑释放激素水平;②测垂体及靶腺内分泌激素水下及行TRH、LRH兴奋试验及胰岛素耐量试验;③ 脑脊液 检查;④脑电图;⑤X线头颅平片、脑血管造影、头颅CT及MRI。
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