...多发性错构瘤综合征,考登病中的多发性毛外根鞘瘤 考登病中的多发性毛鞘瘤（multiple trichilemmoma）又称多发性错构瘤综合征。是一种有独特皮肤表现的常染色体遗传性皮肤病。皮损位于面部，主要在口周、鼻部和耳附近，表现为肉色，...
...诊断 根据病史、临床表现及X线表现，应该想到本病的可能，椎管内神鞘瘤可行椎管造影协助诊断，CT和MRI有助于诊断。最后依靠病理诊断。...
...外阴神经鞘瘤常见于四肢及阴部，通常表现为圆形的皮下结节，为单发、也可多发。呈大小不等柔软、散在的肿块，一般无自觉症状，有时伴有疼痛和压痛。...
...为孤立性肿瘤，初起为粉瘤样皮下结节，可长大成隆起性分叶状团块，可破溃。可与头皮1或数个毛鞘囊肿并发。本病90%发生于头皮，其余主要发生于背部。大都为老年人，80%为妇女。有的肿瘤除毛鞘角化外，还有类似毛囊漏斗的角化改变。这些改变包括表皮样...
...多发性毛鞘瘤见于所有考登病患者。皮损位于面部，主要在口周、鼻部和耳附近，表现为肉色，粉红或褐色丘疹，临床上类似寻常疣。此外，可见密集的口部丘疹，以致唇、龈和舌部呈特殊的“大鹅卵”石样形态，也有多发性小的肢端角化病。本病妇女患者乳腺癌发病率...
...时，均提示脊髓髓外神经鞘瘤的可能，需作必要的辅助性检查加以确诊。 鉴别 对硬膜内肿瘤，主要的鉴别诊断是脊膜瘤。脊膜瘤常好发于胸椎部位。但发病率女性明显高于男性。肿瘤很少生长至神经孔，并表现出椎旁肿块。对于肿瘤中心位于神经孔或椎旁软组织的病变...
...； ③肿瘤复发、部分肿瘤切除者，术后复发率为80%。 复发时间在术后一年至数年。 近来γ 刀成功地用于听神经瘤的治疗。可明显缩小瘤体，早期随访可抑制肿瘤的生长，保留而神经功能可选择性地用于某些病例。 神经鞘瘤发生于许多其他器官，可发生脑瘤如...
...预后 恶性神经鞘瘤预后极差，生存期很少超过1年。这些肿瘤必须和某些少数表现出侵袭性组织学特征施万细胞瘤相鉴别，施万细胞瘤有恶性倾向者相对预后较好。...
...因肿瘤占据一定位置引起的机械性阻力，而非运动神经障碍。因肿瘤多位于神经干的一侧，发生肿瘤神经功能障碍并不多见。发生于眼神经分支的，压迫、刺激可有自发疼痛和扪诊时触痛，1/3～1/2患者可有此症状。 眶内神经鞘瘤压迫眶壁，骨质吸收。向鼻窦或...
...诊断 根据临床上有阵发性疼痛的特点及实验室相关检查，可进行初步的诊断。但仍需要取活体组织行病理检查进行确诊。 鉴别 主要与平滑肌瘤鉴别，前者指神经鞘瘤常有波浪核状，胞质淡染色，如细丝状，后者核钝圆，胞质红染，免疫组化染色，前者S-100和...
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