...明确的，称为MODY-X(表1)。各MODY亚型除遗传背景不一样外，临床表型亦各有特点，是一组异质性的慢性高血糖综合征。 (二)发病机制 6种MODY亚型中，除MODY 2与葡萄糖激酶基因突变有关外，其余均为调节胰岛素基因表达的转录因子变异。...
...分析，将此型具有发病年龄早、以常染色体显性遗传为共同特点的非胰岛素依赖型糖尿病命名为MODY。1985年WHO的分类属非胰岛素依赖型糖尿病的一种亚型。近来随着分子遗传学的进展以及对糖尿病病因和发病机制的深入研究，1997年ADA和1999年...
...(一)发病原因 本病的病因和发病机制目前尚不十分清楚。近年来有人发现乙型肝炎病毒感染者此病的发病率较高。但已肯定，它是一种自身免疫性风湿病，体内自身免疫反应所形成的混合型冷球蛋白对其发病起决定性作用。所谓的冷球蛋白是指在低温时可发生可逆性...
...假性Hurler多发性营养不良,假性Hurler综合征,黏多糖症Ⅲ型,黏脂糖症Ⅲ型 黏脂贮积症Ⅲ型又名假性Hurler综合征、假性Hurler多发性营养不良。顾名思义，其临床症状基本与Hurler综合征相同，但无黏多糖尿。该症在幼儿期可...
...红细胞、血小板、细胞浆成分（线粒体、微粒体）三、自身免疫病组织损伤机制已有大量的资料证明，自身免疫病理损伤是由自身免疫应答的产物包括自身抗体和（或）自身致敏淋巴细胞引起的，后者造成病理损伤的机制与各型超敏反应相同（表16-5），以Ⅱ型至v型多见...
...（一）发病原因 多见于兽医或其正常布氏杆菌感染动物接触的人，提示布氏杆菌为本病病因，布氏杆菌分羊型、牛型及猪型，是一类Gram阴性短杆菌，以本型最多见。但在患者皮损中未发现有布氏杆菌，故人们提出本病是对布氏杆菌抗原发生的超敏反应。 （二）...
...Ⅲ型变态反应又名免疫复合物介导的超敏反应（immune complex mediated hypersensitivity）。免疫复合物是抗原和抗体相结合的产物，在生理情况下它能及时被吞噬系统所清除。如免疫复合物是沉积于血管壁进而引起血管...
...Ⅳ型变态反应又名迟发型超敏反应，是特异性致敏T细胞所介导，其中包括经典的迟发型超敏反应和细胞介导的细胞毒性反应，两者均系致敏T细胞接触特异性抗原而引起，分别受到MHC－Ⅱ类和MHC－Ⅰ类抗原的限止。在迟发型超敏反应中，有其他细胞的参与，...
...变态反应（allergy）是由免疫炎症或其他免疫应答机制所致的组织损伤或功能障碍，也称为超敏反应（hypersensitivity）。诱发变态反应的抗原称为变应原，可以是完全抗原，也可以是半抗原；可以是外来抗原，也可以是自身抗原。自身抗原...
...变态反应（allergy）是由免疫炎症或其他免疫应答机制所致的组织损伤或功能障碍，也称为超敏反应（hypersensitivity）。诱发变态反应的抗原称为变应原，可以是完全抗原，也可以是半抗原；可以是外来抗原，也可以是自身抗原。自身抗原...
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