...小儿肾脏钙质沉着症,小儿先天性高氯性酸中毒,婴儿钙质沉着症 肾小管性酸中毒（renal tubular acidosis，RTA）是由于远端肾小管上皮细胞排泌氢离子和（或）近端肾小管上皮对HCO3-的重吸收障碍，引起高氯性代谢性酸中毒，钾...
...一、有高氯性酸中毒，尿PH值可降至5.5以下，可有乏力、厌食、恶心、呕吐等症状。 二、本征在酸中毒时，尿可呈酸性，铵离子生成不受影响，可减少钠、钾、钙的丧失，虽酸中毒可致骨质脱钙，尿钙排泄，但引起骨损害及肾石症者少见；因到达远端肾小管的...
...本病症状通常较轻，表现为生长迟缓，营养不良，易乏，软弱无力，厌食、多尿、烦渴或有低钾血症。典型病例有高氯酸血症，但远端肾小管酸化功能正常，尿pH能降至5.5以下，或伴有骨损害（骨软化、骨质疏松），糖尿、氨基酸尿等。Ⅱ型PRTA主要临床特点...
...肾小管性酸中毒的发病机制如下： (1)H ATP酶泵衰竭：当某些疾病破坏了远端肾单位的H 泵(如肾间质疾病)或某些毒素抑制了H 泵的功能，以及H 泵的遗传性缺陷(遗传性d-RTA)均可导致集合管H 泵功能衰竭而使H 分泌障碍，，小管上皮不...
...对于原发性遗传性原因所致的Ⅰ型RTA，尚无有效预防措施。而继发性疾病的预防应从治疗基础疾病入手，控制其发展致肾小管性酸中毒。对已病患者要积极治疗，防止病情进展，争取预后良好。...
...选择碱性药物，并长期以至终身服药。另一方面，患者定期门诊随访进行复查，指导治疗，调整药物，对保护肾功能和减轻并发症具有重要意义。 预后 肾小管酸中毒一般预后较好，部分可以自行缓解，再者碱性药对本病很见效。部分患者因漏诊误诊和治疗欠合理或中断...
...远端肾小管性酸中毒有时可与尿毒症酸中毒相混淆，但尿毒症的代谢性酸中毒有氮质血症和血磷增高，鉴别不难。 由于遗传性特发性高钙尿症所致的肾钙化症，可引起远端肾小管性酸中毒，亦需与原发性者鉴别。此时的结石可为磷酸钙结石，但无低钾血症和代谢性...
...肾小管酸化功能障碍类似Ⅱ型肾小管酸中毒。肾小管酸化功能障碍导致肾小管性酸中毒。 近端肾小管酸中毒(PRTA)又称Ⅱ型肾小管酸中毒，其特点为：①当血中碳酸氢盐(HCO-3)浓度正常时肾小球滤过的HCO-3大部分被排出，HCO-3重吸收减少。...
...（一）发病原因 几乎所有Ⅳ型RTA均继发于其他疾病，罕见有原发性者。常见继发性病因有： 1.单纯醛固酮缺乏 如失盐性先天性肾上腺增生，醛固酮缺乏症，艾迪森病等。 2.慢性肾脏疾病伴肾素和醛固酮分泌不足 如糖尿病肾病、紫癜性肾炎、镰状细胞...
...酸中毒时，尿pH仍>5.5，则提示肾小管酸化功能障碍（RTA）。但在判断尿pH的临床意义时要注意下列几种情况： ①Ⅱ型RTA患者：血浆HCO3-浓度下降至肾脏HCO3-重吸收阈值以下，尿中HCO3-就不会增加，这时无反常性碱性尿。 ②不...
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