...黏多糖病的酶缺陷都已鉴定，共分为6型。 1.黏多糖病Ⅰ-H型（Hurler综合征） 本型是最严重的一种类型，常在10岁左右死亡，病因为缺乏α-L-艾杜糖醛酸苷酶，导致硫酸皮肤素和硫酸肝素在体内积聚，全身脏器如角膜、软骨、骨骼、皮肤、心肌内膜...
...分解成鸟氨酸和无毒尿素，前者又被转化为瓜氨酸，后者由肾排出。 （6）N-乙酰谷氨酸合成酶（N-acetylglutamate synthetase，NAGS）：尿素循环所需的N-乙酰谷氨酸（NAG）系由谷氨酸和乙酰辅酶A经过N-乙酰谷氨酸...
...β葡萄糖醛酸苷酶是细胞溶酶体中的水解酶，在肝细胞中含量较高。测定β葡萄糖醛酸苷酶，有助于病情观察和预后评价。 (1)习惯单位： 男：998±267μg·h－1·dl－1(n＝20,±s) 女：744±233μg·h－1·dl－1(n＝22...
...（一）发病原因 遗传基因缺陷，病人体内酸性型α-甘露糖苷酶缺陷是本病的主要病因。 （二）发病机制 本病基本的生化异常是酸性型α-甘露糖苷酶缺陷。该基因定位在19p13.2～q12。正常时这种酶水解低聚糖（oligosaccharide）α...
...羊水细胞DS出现于尿中同上β-葡糖醛酸苷酶缺乏症无名疾病MPSⅦβ-葡糖醛酸苷酶血清、成纤维细胞、白细胞、羊水细胞DS、HS（±）出现于尿中同上无名疾病MPSⅧN-乙酰葡糖胺6-硫酸酯酶成纤维细胞KS和HS（±）出现于尿中同上 注：MPS－...
...三杯试验尿铬（Cr）脑脊液细胞学检尿丙酮尿丙氨酸尿肌红蛋白（UM尿氨（NH3）尿无机磷（Pi）尿汞（Hg）尿锌（Zn） 1 2 3 4 下一页 尾页 拼音M拼音N拼音O ...
...β-Ga β-葡萄糖醛酸苷酶(β-glucuronidase，β-G)为一种参与肿瘤侵袭和转移过程的基质降解酶。β-G是一中酸性溶酶体酶，可水解基底膜中的主要成分——蛋白多糖，因而参与肿瘤的侵袭和转移。 3.48～5.72U。 阳性(≥...
...甘露糖苷过多症 甘露糖苷贮积症（mannosidosis）是一种因α-甘露糖苷酶缺乏所引起的全身性疾病。临床特征类似Hurler综合征，无黏多糖尿，但组织中含甘露糖的成分增加。...
...hyaluronidase)为一种内切酶，能水解透明质酸、硫酸软骨素A和C中的β-N-乙酰氨基已糖糖苷键，产生主要为四糖或六糖的寡糖。随后再由β-葡萄糖醛酸酶及β-N-乙酰氨基葡萄糖苷酶等外切酶进一步水解，成为单糖及其衍生物。大多数糖胺多糖都含有硫酸基团。...
...β-葡萄糖醛酸苷酶(β-glucuronidase，β-G)为一种参与肿瘤侵袭和转移过程的基质降解酶。β-G是一中酸性溶酶体酶，可水解基底膜中的主要成分——蛋白多糖，因而参与肿瘤的侵袭和转移。 阳性(≥10U)：胃癌(83.3%)、萎缩性...
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