...Bassen-Kornzeig综合征,有脂肪吸收障碍(脂肪泻)、红细胞变形(棘状红细胞症)和运动失调等症状。低β-脂蛋白血症为显性遗传病,杂合子者血中LDL浓度低,与无β-脂蛋白血症有区别。经三个家族分析,患者肠粘膜细胞的ApoB48合成正常而不能合成ApoB100,...
...排列,大致可分为内纵、中环和外斜三层。心肌纤维多集合成束,肌束间有较多的结缔组织和丰富的毛细血管(图8-13,8-14)。图8-13 心内膜和心肌膜图8-14 心肌膜和心外膜心室和心房的肌纤维结构和功能基本相同,但也各有一些特点。心室的...
...数量、结构和功能,其中有些膜蛋白是离子通道(ionic channel)、按所通过的离子分别命名为钠信道、钾信道或钙信道等;还有一些膜蛋白是受体(receptor),可与相应的化学物质(神经递质)结合,使离子通道开放。目前认为,控制离子通道...
...脂蛋白脂肪酶(liportein lipase, LPL)是脂肪细胞、心肌细胞、骨骼肌细胞,乳腺细胞以及巨噬细胞等实质细胞合成和分泌的一种糖蛋白,分子量为60kD,含3%~8%碳水化合物。活性LPL以同源二聚体形式存在,通过静电引力与...
...细胞蛋白质代谢,与致病作用有关。此外,还可凝集某些动物红细胞。3.病毒携带的酶某些病毒核心中带有催化病毒核酸合成的酶,如流感病毒带有RNA的RNA聚合酶,这些病毒在宿主细胞内要靠它们携带的酶合成感染性核酸。了解病毒的形态结构、化学组成及功能...
...已有的研究结果显示,糖基化改变往往是疾病状态的特点。但是这种转变的基础分子详细资料所知甚少。最近10年来,在基因组学、蛋白质组学与质谱学方面的研究进展使得将特殊的聚糖结构与疾病状态联系起来成为可能。在一些研究中,已经显示出糖基化与疾病...
...特殊结构,在VLDL和LDL从分泌到被清除的整个过程中,使α-螺旋能够与单层极性脂牢固地结合,从而使其不在脂蛋白分子间转换,这是与其他载脂蛋白不同之处。ApoB100的生理功能有:①合成装配和分泌富含甘油三酯的VLDL;②是LDL的结构蛋白。...
...某些病毒核心中带有催化病毒核酸合成的酶,如流感病毒带有RNA的RNA聚合酶,这些病毒在宿主细胞内要靠它们携带的酶合成感染性核酸。了解病毒的形态结构、化学组成及功能,不仅对病毒的分类和鉴定有重要意义,同时也有助于理解病毒的宿主范围,致病作用及亚...
...1.乳糜微粒(CM)乳糜微粒是在小肠粘膜细胞中生成的,食物中的脂类在细胞滑面内质网上经再酯化后与粗面内质网上合成的载脂蛋白构成新生的(nascent)乳糜微粒(包括甘油三酯、胆固醇酯和磷脂以及poB48),经高尔基复合体分泌到细胞外,进入...
...合成中起重要作用。目前已经证实SC与胃肠道固有层IgA产生细胞分泌的二聚体和J链形成二硫键。虽然40%IgG和IgD产生细胞也含有J链,但很快被溶解,故SC不能与IgG与IgD相结合。SC能与IgM五聚体结合,但结构不稳定,易被消化酶破坏。...
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