...。揭示了细胞因子HPO罕见地兼有Autocrine和lntracrine两条信号转导途径：“胞外HPO HPO受体EGF受体RafMEK MAPK”及“胞内HPO JAB1c-JUN(AP-1)”，填补了此家族信号转导机制认识的空白。证明了...
...由于迄今尚无确切的实验室方法来确诊FCH，所以FCH的鉴别诊断很重要。在排除继发性高脂血症后,需要考虑的鉴别诊断有：家族性高三酰甘油血症、家族性异常β-脂蛋白血症和家族性高胆固醇血症。他们之间的鉴别诊断见表1。 1.家族性三酰甘油血症(...
...灌洗后肺部常有少量细湿啰音，第2天常可自动消失。必要时可适当使用口服抗生素，以预防感染。经纤维支气管镜分段支气管肺泡灌洗与全肺灌洗相比，前者对肺泡蛋白沉积物的清除不及后者，因而常需反复多次灌洗。 4.新的治疗方法展望 GM-CSF替代疗法：...
....肺泡蛋白沉着症的发病机制目前尚不完全清楚，有以下几种假设： (1)表面活性物质清除障碍：电镜观察发现肺泡蛋白沉积物和全肺灌洗物在结构上与由Ⅱ型肺泡上皮细胞分泌的含有层状体的肺泡表面活性物质非常相似，提示肺泡蛋白沉积物可能与肺泡表面活性物质...
...(一)发病原因家族性复发性血尿综合征一般以常染色体显性遗传为主，部分为常染色体隐性遗传。 (二)发病机制良性家族性血尿的病因及发病机制尚未阐明。多数学者认为该病为常染色体显性遗传，遗传基因定位于第2号染色体COL4A3/COL4A4区域，...
...要点列出如下： 1.第一代亲属中有多种类型高脂蛋白症的患者。 2.早发性冠心病的阳性家族史。 3.血浆Apo B水平增高。 4.第一代亲属中无黄色瘤检出。 5.家族成员中20岁以下者无高脂血症患者。 6.表现为Ⅱa、Ⅱb、Ⅳ或V型高脂血症。...
... (4～8μg/dl)。 (1)升高：甲状腺功能亢进症、急性甲状腺炎、家族性甲状腺素结合球蛋白增多症、病毒性肝炎、妊娠、药物影响(含碘药物)。 (2)降低：甲状腺功能减退症，甲状腺摘除术后、家族性甲状腺素结合蛋白减少症、垂体前叶功能不全、...
...共济失调后出现痴呆；杰茨曼-斯脱司勒-史菌克综合征多仅有共济失调等小脑受损表现，少见痴呆；致死性家族性失眠症以进行性加重的顽固失眠为特征。 3.实验室检查脑组织的海绵样病理改变及PrPsc阳性的免疫学检测于确诊本病有重要意义：脑脊液中的脑...
...蛋白结合碘包括甲状腺素(T4)，三碘甲腺原氨酸(T3)，一碘酪氨酸，二碘酪氨酸，以及微量甲状腺球蛋白所含碘。而血清蛋白结合碘中大部分为甲状腺素中的碘，故测定蛋白结合碘可反映甲状腺激素的水平。 (1)升高：甲状腺功能亢进症、急性甲状腺炎、...
...鉴别诊断：根据病史、临床表现、必要的实验室检查、特殊检查和影像学检查，大多数原发病可确诊，主要是与其他原因所致的低蛋白血症相鉴别。 1.失代偿期肝硬化 有肝病史，肝脏缩小、脾肿大等门脉高压的临床表现，及肝功能异常等。这些肝硬化的特点有助于...
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