英文名称： paraganglioma 中文名称： 副神经节瘤 名词解释： 副神经节瘤主要发生在头颈部，其中， 颈动脉体瘤 、 颈静脉 球体 瘤及 迷走神经 副神经节瘤占98%，而发身在喉、 鼻腔 、 眼眶 、 主动脉 。 副神经 节源 肿瘤 起源于 副交感神经节 简称“副节”。副节乃对 交感神经 干中的 神经节 相对而言，大多位于交感神经干之侧旁，偶尔亦见...
又称N1 胆碱受体阻断药 （Ni-chlolinoceptor blocking drugs）。一类能阻断 神经节 传递功能的药物。药物与 神经节细胞 中的N1 胆碱受体 结合，竞争性阻断了 递质 乙酰胆碱 与N1 受体 结合，妨碍了 神经冲动 在神经节中传递，引起 血压 降低。代表药有 六甲溴铵 、 美加明 、樟磺味芬等，由于 不良反应 多且严重，已不用作...
神经节阻断药 分类 分类“神经节阻断药”的页面 此分类包含下列3个页面，共有3个页面。 安 安血定 美 美加明 阿 阿方那特
黏多糖贮积症 (mucopolysaccharidosis，MPS)是一组 溶酶体 累积病，是由于溶酶体 水解酶 缺陷，造成 酸性黏多糖 (葡糖氨基 聚糖 )降解受阻，黏多糖在体内 积聚 而引起一系列临床 症状 。黏多糖贮积症患者由于过多的黏多糖贮积于骨、 软骨 等组织或器官内，从而影响到这些组织或器官的正常发育，多余的黏多糖从尿中排出，发生一系列的临床症状...
... 积聚 在机体不同组织，造成 骨骼畸形 、 智能障碍 等一系列临床 症状 和 体征 。根据不同酶不同引起的不同症状，可分为6型。 小儿黏多糖贮积症的病因 【发病原因】 本病征为 常染色体隐性 或 性连锁 隐性 遗传 ，与 酸性黏多糖 代谢 紊乱有关，患者体内由于 溶酶体 α-左旋 艾杜糖 苷酸酶(α-L-iduronidase)缺乏，而使黏多糖的分解发生障碍...
甘露糖苷贮积症 (mannosidosis)是一种因α-甘露 糖苷酶 缺乏所引起的全身性 疾病 。临床特征类似Hurler 综合征 ，无黏多 糖尿 ，但组织中含 甘露糖 的成分增加。 甘露糖苷贮积症的病因 (一)发病原因 遗传 基因缺陷 ，病人体内酸性型α-甘露 糖苷酶 缺陷是本病的主要病因。 (二)发病机制 本病基本的 生化 异常是酸性型α-甘露糖苷酶缺陷...
Kohn(1975)研究了5例犹太病人，发现一种黏脂病的 变异 型。同年，Merin将这种变异型，确定为 黏脂贮积症Ⅳ型 ，其特征为 角膜浑浊 ， 智力低下 ，精神异常，但无骨骼改变及面容粗笨。 黏脂贮积症Ⅳ型的病因 (一)发病原因 黏脂贮积症的病因是 常染色体隐性遗传 。 (二)发病机制 这型黏脂贮积症的基本 生化 缺陷为 神经节苷脂 唾液酸酶 缺乏。该酶...
(一)发病原因 黏脂贮积症的病因是常染色体隐性遗传。 (二)发病机制 这型黏脂贮积症的基本生化缺陷为神经节苷脂唾液酸酶缺乏。该酶缺乏可导致GM3和GD3神经节苷脂异常分布。这两种神经节苷脂可使组织细胞功能受累，并通过某种不清的机制而致病。这两种脂质是包涵体内脂质样物质的主要成分。 病理：肝活检显示肝实质细胞及库普弗细胞内有包涵体。库普弗细胞呈泡沫样，有些空泡...
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