...(一)发病原因 1.G-6-PD及其生化变异型 “正常”酶称之为G-6-PD B,G-6-PD缺乏症是由于编码G-6-PD氨基酸序列的G-6-PD结构基因异常所致。部分纯化残存酶的详细的生化研究提示它们之间存在异质性,这些异常的酶即为G-...
...(一)治疗 G-6-PD缺乏症为遗传性缺陷,病因属基因缺陷,目前尚无根治办法。G-6-PD缺乏症患者或杂合子妊娠或哺乳妇女应避免服用可以诱导溶血发作的药物和蚕豆制品。药物性或感染性溶血,特别在轻度G-6-PD A-型缺乏症患者,一般不需要...
...1.G-6-PD缺乏药物诱导的溶血性贫血其临床特征和某些实验特征与不稳定血红蛋白相关药物诱导的溶血性贫血相似,如谷胱甘肽合成酶缺乏等而其临床表现亦与G-6-PD缺乏相似,应加以鉴别。 2.己糖磷酸旁路的其他酶缺陷,应注意鉴别。 3.通过热...
...维生素B6是人体色氨酸、脂肪和糖代谢的必需物质,妇女的雌激素和皮质激素代谢也需要维生素B6。因此该药对防治某些妇女疾病大有益处。 有的妇女在妊娠期会出现手足浮肿、指关节疼痛,每天30毫克(分3次服)的维生素B6,就可使上述症状消失。绝经期...
...很多刚刚怀孕的少妇食欲减退,并感到轻度恶心,想呕吐,这种情况在医学上称为妊娠反应或妊娠呕吐。一些生过孩子的妇女可能知道,这时并不需要去医院,严重时才去医院开点镇静药、止吐药,常用的止吐药也是维生素B6。于是孕妇们便放心大胆地服用维生素B6...
...(一)发病原因 1.G-6-PD及其生化变异型 “正常”酶称之为G-6-PD B,G-6-PD缺乏症是由于编码G-6-PD氨基酸序列的G-6-PD结构基因异常所致。部分纯化残存酶的详细的生化研究提示它们之间存在异质性,这些异常的酶即为G-...
...临床表现 大部分G-6-PD缺乏症患者可以无任何临床症状。其主要临床表现是溶血性贫血,通常贫血是发作性的。但某些特殊变异性可以导致先天性非球形红细胞溶血性贫血。一般来说,溶血与应激状态有关,主要有服用某些药物、感染、新生儿期或服用蚕豆等。...
...西医治疗 1.抗病毒治疗 (1)HHV-6与CMV结构相似,抗病毒治疗方法也相同。体外实验证明,更昔洛韦和膦甲酸钠对HHV-6有较明显的抗病毒作用,而阿昔洛韦则较差。 (2)至于那些HHV-6原发性感染,症状不严重,或免疫功能正常患者,...
...诊断 G-6-PD缺乏症除某些变异型可以发生慢性溶血外,大多数只有在某些诱发因素作用下才会出现溶血,根据急性溶血性贫血特征,有半月内食用蚕豆史或2天内有服用可疑药物史或感染、糖尿病酸中毒等诱因存在的证据,经筛选试验或酶活性测定有G-6...
...小儿6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏症,小儿G-6-PD缺乏症 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症(glucose-6-phosphatase dehydrogenase deficiency)为红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)显着缺乏所致...
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