囊性 肺纤维化 (cystic pulmonary fibrosis,CPF或CF)是一种具有家族 常染色体隐性遗传 性的 先天性疾病 。在北美洲白人中最常见,每2500人中大约有1人受累,25人中有1人为 携带者 ,其他人种则极少见。作为一种 外分泌腺 的病变, 胃肠道 和 呼吸道 常累及。其诊断依据是汗液中NaCl含量增高,反映外分泌腺的功能异常。由于 ...
诊断 根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。
...-卡综合征 为肝内静脉闭塞引起的躯干上部 静脉曲张 、 腹痛 、 腹水 。静脉曲张位下胸近剑突处,无颈部及上肢静脉曲张充盈,肝静脉造影显示肝内静脉闭塞。 2.强直性脊柱炎 早期表现为下背部疼痛,晨起下背部僵硬,病变逐渐上行发展,最后出现脊柱后凸强直。X线检查显示骶髂关节间隙消失,前纵韧带 钙化 ,椎体 骨质疏松 ,最后出现竹节状脊柱。静脉肾盂造影无异常发现。
...织自身疾病的鉴别 (1)输尿管疾病:本病与 输尿管肿瘤 、炎性狭窄等均可引起肾盂和输尿管积水,应注意二者相鉴别。 (2) 胰腺癌 : 腹膜后纤维化 累及并导致胰腺周围脂肪垫闭塞常误诊为胰腺癌,需注意各自的临床、影像特点。 (3)胆总管疾病或 硬化 性胆管炎:该病累及胆总管可引起 黄疸 等表现,应注意排除胆总管疾病或硬化性胆管炎等疾病引起的黄疸。但腹膜后纤维化...
... 胆汁 或胰液。这些物质对食管有损害作用,长期反复反流入食管,则在食管粘膜上引起炎症、糜烂,甚至 溃疡 。慢性反复的损害可引起食管全层破坏和纤维化,造成食管狭窄。临床表现主要为 烧心 ,夜间平卧时出现症状,坐起则症状缓解,此为典型表现。提重物时腹压增高,也可使反流发生。某些食物如橘汁刺激病变,皆可引起症状。X射线钡餐造影如见钡剂在食管与胃之间可上下流动,为诊...
骨髓纤维化 (Myelofibrosis,MF)简称髓纤。是一种由于 骨髓 造血组织中胶 原 增生 ,其 纤维 组织严重地影响造血功能所引起的一种 骨髓增生 性 疾病 , 原发性 髓纤又称“ 骨髓硬化 症”、“原因不明的髓样 化生 ”。本病具有不同程度的骨髓纤维组织增生,以及主要发生在脾、其次在肝和 淋巴结 内的髓外造血,典型的 临床表现 为幼粒. 幼红细胞...
...血吸虫 卵经肠壁中破裂的 小静脉 潜心入 血管 周围的肠壁组织中,尤其是 粘膜下层 。虫卵在肠壁内引起 白细胞 浸润 ,假性 结节 形成, 纤维 组织 增生 ,晚期 肠壁纤维化 增厚,粘膜 增殖 形成肉芽肿。 肠壁纤维化的原因 1. 盲肠 阿米巴 肉芽肿 由于病变长期不愈,产生大量 纤维 组织, 肠系膜 及肠壁炎性 浸润 和 水肿 ,而形成肉芽肿样肿块,并使...
骨髓纤维化 (Myelofibrosis,MF)简称髓纤,是一种由于 骨髓 造血组织中 胶原 增生 ,其 纤维 组织严重地影响造血功能所引起的一种 骨髓增生 性 疾病 , 原发性 髓纤又称“ 骨髓硬化 症”、“原因不明的髓样 化生 ”。本病具有不同程度的骨髓纤维组织增生,以及主要发生在脾、其次在肝和 淋巴结 内的髓外造血,典型的 临床表现 为幼粒- 幼红细胞...
特发性肺纤维化 (Idiopathic Pulmonary Fibrosis,IPF)肺脏间质组织由 胶原蛋白 、弹性素及 蛋白 醣类构成。当肺部各种炎症反应发生时,刺激 纤维 母细胞 分泌胶原蛋白进行肺间质组织的修补,即肺脏受到伤害后,人体自身修复的过程。但是纤维化进程失去控制后,本身即演变为肺纤维化疾病。 病因 病理 有别于其他类型的肺纤维化,特发性 肺...
...状 发生年龄在二十至四十岁之间,常发生在后牙垫区及颊黏膜。出现之症状:进食时有灼热感, 张口困难 ;其他可能包括 进食困难 且缓慢,唾液增加,影响正常味觉、 口干 及会有鼻音。 早期临床特征包括口腔黏膜苍白,呈局部之扩散,像蕾丝网状的情形。后来口腔黏膜变硬,张口度减少。悬雍垂因纤维化而缩小,呈芽状,因此在被触摸刺激时,比较不会有 呕吐 感,也不容易 打鼾 。
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