...促，以至不能完成性交。这是最为常见的一种男子性功能障碍。 研究资料表明，勃起障碍发生率甚高。例如，据美国国家健康学院一份材料报告，在美国20岁以上男子人数8550万人中，阳痿人数达1002万。同一份材料，累计美国、西欧、拉丁美洲及亚太地区，7.53亿人中，阳痿人数竟达7360万。所以有份资料干脆报道，在世界范围内，21岁以上男子中，有十分之一患有勃起障碍。足...
1岁左右出现进行性面容丑陋是 甘露糖苷贮积症 的临床表现之一，甘露糖苷贮积症(mannosidosis)是一种因α-甘露糖苷酶缺乏所引起的全身性疾病临床特征类似Hurler综合征，无黏多 糖尿 但组织中含甘露糖的成分增加。
...8种遗传性氨基酸病中，至少有一半有明显的神经系统异常，其他20种氨基酸病导致氨基酸的肾脏转运缺陷，后者可导致继发性神经系统损害。 像其他遗传性代谢性疾病一样，氨基酸病不影响胎儿的子宫内生长、发育或分娩，早期可无体征。主要临床特征为出生时外表和活动正常，半年或1岁以后逐步出现智能减退，适当氨基酸补充、饮食控制、维生素等综合治疗后，不少病例 神经症 状可以改善。
...。再者，巧克力中含有使神经系统兴奋的物质，会使儿童不易入睡和哭闹不安。此外，多吃巧克力还会发生蛀牙，并使肠道气体增多而导致 腹痛 。因此，3岁以下孩子不宜吃巧克力，稍大一点的孩子吃巧克力要适量。 另外，牛奶与巧克力不宜同食。有的家长为给孩子增加营养，常常在牛奶中放些溶化的巧克力或吃奶后再给孩子巧克力吃，这是不科学的。因为牛奶中的钙与巧克力中的草酸结合以后，可...
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1. 甘露糖苷贮积症 有哪些表现及如何诊断? 按起病年龄可将甘露糖苷贮积症病情严重且在婴儿期发病者称为Ⅰ型或婴儿型;病情轻且在少年发病者称为Ⅱ型或少年型前者出生时多发育正常1岁左右可出现进行性面容丑陋 巨舌 扁鼻大耳牙缝宽头大手足大四肢肌张力低下并运动迟钝但其程度不及Hurler综合征 胸骨隆凸 胸腰驼背 颅盖骨增厚角膜一般清晰但也有的患者出现晶体浑浊初生时...
... 小儿 听力障碍 的早期表现 * 3个月以下时，对于突然而来的巨大声响丝毫没有反应。 * 3-6个月时，对出现的声音不会寻找声源。 * 9-12个月时，不会跟随大人的指示去做。 * 12-15个月时，不会叫“爸爸”、“妈妈”。 * 15-18个月时，对于爸爸妈妈讲的话无法理解，叫不出“爸爸、妈妈”。 * 18-24个月时，不能说出两句或两句以上的儿歌。 * ...
...原因 遗传基因缺陷病人体内酸性型α-甘露糖苷酶缺陷是本病的主要病因 (二)发病机制 本病基本的生化异常是酸性型α-甘露糖苷酶缺陷该基因定位在19p13.2～q12正常时这种酶水解低聚糖(oligosaccharide)α-键连接的甘露糖苷因为本病酸性型α-甘露糖苷酶缺陷故糖蛋白不能分解富有甘露糖的低聚糖即沉积于组织内主要在脑内且随尿排出脑内神经元肿胀呈气球样...
...性浮肿及模样 脱皮 。由于改病广泛累及心血管系统,成为我国儿童常见的后天性的原因。 · 川崎病 引发的并发症 心脏和冠状动脉受累多发生在起病1-6周,可有心脏炎,冠状动脉炎等。目前诊断 冠状动脉瘤 的方法有冠状动脉造影及二维超声心动图,后一种检查是有效和无 创伤 性方法,重复性好,其特异性、敏感性与冠状动脉造影相比分别为97％及100％。 川崎病并发心机梗塞...
目前氨基酸代谢障碍所引起的遗传性疾病已超过100多种，随生物化学检测技术的不断进步，新发现的仍将不断增加。 氨基酸代谢病 常可导致神经系统功能障碍。当神经系统受累时，通常只出现轻度精神运动发育迟滞，直到发病2～3年后才有明显症状。 像其他遗传性代谢性疾病一样，氨基酸病不影响胎儿的子宫内生长、发育或分娩，早期可无体征。主要临床特征为出生时外表和活动正常，半年或...
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