X联锁鱼鳞病 (X-linked ichthyosis)又名黑 鱼鳞病 (ichthyosis nigricans),X- 连锁隐性 遗传 鱼鳞病(recessive X-linked ichthyosis)。 X联锁鱼鳞病的病因 (一)发病原因 19世纪60年代,从 临床表现 上将X- 连锁隐性 遗传 鱼鳞病 与其他鱼鳞病区别开,以后研究发现本病与 类固醇...
1.皮损往往为全身对称性,以发生于身体屈侧部位的较重。 2.皮肤呈暗红色、光滑、微亮、变厚。重症 婴儿喂养困难 ,甚至早死。较轻的,红色在几个月后或儿童期消退,留下局限性角化过度,特别在皱褶处。 红斑 或 鳞屑 亦可持续至老年。可伴掌跖角化。 3.一般无全身症状,少数可伴 瘙痒 感。 4.与 毛发红糠疹 及鉴别。
表皮松解性角化过度鱼鳞病 又称 大疱性先天性鱼鳞病样红皮病 ,为具有高畸变率的 常染色体 显性 遗传病 。临床少见。多引起 眼睑 及 唇外翻 。数日后该膜脱落, 皮肤 呈广泛弥慢性潮红,上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片 鳞屑 ,中央固着,边缘游离。往往对称性发于全身,以肢体屈侧、 肘窝 、国窝、 腋窝 和外阴等部较为明显。掌跖过度角化, 指甲 及 毛发 过...
本病是一种以 皮肤干燥 ,伴有鱼鳞状 鳞屑 为特征的遗传性角化障碍性 疾病 。由于类似鱼的 皮肤 ,故名 鱼鳞病 。遗传是一个重要病因,该病与 维生素A 的缺乏及 脂质 代谢异常 也有密切关系。 鱼鳞病俗称 鱼鳞癣 或蛇皮癣,因此有人以为它是由 真菌 引起的 皮肤病 。其实不然,鱼麟病是一种 遗传病 ,有几种类型,这里介绍一种最常见的寻常型鱼鳞病。寻常型鱼鳞...
寻常性鱼鳞病 (ichthyosis vulgaris)亦名单纯 鱼鳞病 (ichthyosis simplex)、干皮病(xeroderma)、 显性 遗传 寻常性鱼鳞病(dominant ichthyosis vulgaris)或光泽鱼鳞病(ichthyosis nitida)。属 常染色体 显性遗传,为常见、 多发病 。 发病率 约为1/250。 本病...
寻常性鱼鳞病 (ichthyosis vulgaris)亦名单纯 鱼鳞病 (ichthyosis simplex)、干皮病(xeroderma)、 显性 遗传 寻常性鱼鳞病(dominant ichthyosis vulgaris)或光泽鱼鳞病(ichthyosis nitida)。属 常染色体 显性遗传,为常见、 多发病 。 发病率 约为1/250。 本病...
获得性鱼鳞病 (acqaired ichththyosis)相对于遗传性 鱼鳞病 常在出生后数月内出现, 获得性鱼鳞病则在较大年龄时发生。表现为角化过度,有些为特发,但大多数可伴有系统性 疾病 或为药物反应所致,有以下几方面: ① 恶性肿瘤 :有Hodgkin和非Hodgkin 淋巴瘤 , 多发性骨髓瘤 、 白血病 、 乳腺癌 、肺 鳞癌 、 宫颈癌 、 结...
回旋形线状鱼鳞病 (ichthyosis linearis circumflexa)亦称Netherton 综合征 ,是一种 常染色体隐性遗传病 。发病机制还不很清楚。在出生时或生后不久即出现。皮损为泛发性游走性环状或多 环状红斑 及 鳞屑 ,周边有明显的“双边”鳞屑,具有特异性。其泛发性 红斑 及干燥纤细的鳞屑,犹如 银屑病 。 回旋形线状鱼鳞病的病因 (...
1.遗传性疾病; 2.四型的皮损表现; 3.组织病理改变 (1)显性遗传性:表皮中度角化过度,伴颗粒层变薄或消失; (2)性联寻常型 鱼鳞病 :角化过度,颗粒层正常或稍厚; (3)表皮松解角化过度鱼鳞病:角化过度,表皮细胞松解,颗粒变性。
1.遗传性疾病; 2.四型的皮损表现; 3.组织病理改变 (1)显性遗传性鱼鳞病:表皮中度角化过度,伴颗粒层变薄或消失; (2)性联寻常型鱼鳞病:角化过度,颗粒层正常或稍厚; (3)表皮松解角化过度鱼鳞病:角化过度,表皮细胞松解,颗粒变性。
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