骨髓纤维化 (myelofibrosis，MF)是一种骨髓增生性疾病，表现为骨髓弥漫性纤维组织增生，常伴有髓外造血，主要在脾脏，其次为肝脏和淋巴结。典型临床表现为幼粒-幼红细胞性 贫血 和脾脏显著肿大以及不同程度的骨质 硬化 。 MF有原发性和继发性两大类。继发性MF有明显的原因，主要有CML、MDS、 淋巴瘤 、骨髓转移癌及弥漫性结核病等，而原发性MF病因...
(一)发病原因 本病发病原因尚不清楚。 (二)发病机制 近来发现，骨髓内纤维组织增多与血小板衍化生长因子(PDGF)及转化生长因子(TGF-β)有关，当骨髓功能紊乱时，胶原纤维与巨核细胞及血小板接触，促进PDGF和TGF-β释放，刺激纤维母细胞分裂、增生及Ⅲ型胶原的合成，骨髓中巨核细胞及其前期细胞明显增多。纤维组织增生同时与骨髓增生活跃有关，因为它不仅见于骨...
本病须与下列病鉴别： 1.CML 巨脾、血中出现幼稚粒细胞、骨髓有核细胞增生活跃的MF易与CML相混淆。但CML具备以下特征可资鉴别：①CML脾脏明显肿大时，白细胞多>50×109/L。②血中的幼稚粒细胞比例较高。③中性粒细胞碱性磷酸酶积分减低。④外周血的红细胞及血小板的异形性不明显，一般无泪滴样红细胞和畸形血小板。⑤即使CML晚期合并。MF，骨穿一般无“干...
...一般无须特殊治疗或仅行对症处理。 1.输血治疗 中晚期患者贫血严重，可予输红细胞等治疗，以改善贫血，提高生活质量。 2.雄激素 雄激素可加速骨髓中幼红细胞的成熟及释放，可以改善贫血。常用制剂为达那唑200～400mg，3次/d，或十一酸睾酮(安雄)50mg，1次/d。 3.糖皮质激素 大剂量糖皮质激素对改善MF合并的 溶血性贫血 有一定疗效，病情稳定后逐渐减...
...压 症。 MF的诊断标准为：①脾明显肿大;②外周血出现幼稚粒细胞、幼稚红细胞，病程中可有三系血细胞的增多或减少，有数量不一的泪滴状红细胞;③骨髓多次“干抽”或呈“增生低下”;④脾、肝、淋巴结病理检查示有髓外造血灶;⑤骨髓活检示纤维组织明显增生。由于CML、 淋巴瘤 、MDS、骨髓瘤以及播散性结核病、骨髓转移癌等疾病常可引起继发性骨髓纤维组织局部增生，应与原发...
骨髓纤维化 (Myelofibrosis,MF)简称髓纤，是一种由于 骨髓 造血组织中 胶原 增生 ，其 纤维 组织严重地影响造血功能所引起的一种 骨髓增生 性 疾病 ， 原发性 髓纤又称“ 骨髓硬化 症”、“原因不明的髓样 化生 ”。本病具有不同程度的骨髓纤维组织增生，以及主要发生在脾、其次在肝和 淋巴结 内的髓外造血，典型的 临床表现 为幼粒- 幼红细胞...
膀胱纤维化 是指 膀胱 组织内 纤维结缔组织 增多， 实质细胞 减少，持续进展可致器官结构破坏和功能减退，乃至 衰竭 ，严重威胁人类健康和生命。 膀胱纤维化的原因 由于 炎症 导致器官 实质细胞 发生 坏死 ，组织内细胞外 基质 异常增多和过度沉积的 病理 过程。 膀胱纤维化的诊断 临床表现 有 下腹痛 ， 夜尿 ， 尿频 。 膀胱纤维化的鉴别诊断 膀胱颈 ...
肝纤维化 (hepatic fibrosis)是指 肝脏 内弥漫性细胞外 基质 (特别是 胶原 )过度沉积。它不是一个独立的 疾病 ，多种慢性肝脏疾病均可引起肝纤维化。 病因及发病机制 病因 肝纤维化(hepatic fibrosis)是指肝脏内弥漫性细胞外基质(特别是胶原)过度沉积。它不是一个独立的疾病，而是许多慢性肝脏疾病均可引起肝纤维化，其病因大致可分...
肝纤维化 (hepatic fibrosis)是指 肝脏 内弥漫性细胞外 基质 (特别是 胶原 )过度沉积。它不是一个独立的 疾病 ，多种慢性肝脏疾病均可引起肝纤维化。 病因及发病机制 病因 肝纤维化(hepatic fibrosis)是指肝脏内弥漫性细胞外基质(特别是胶原)过度沉积。它不是一个独立的疾病，而是许多慢性肝脏疾病均可引起肝纤维化，其病因大致可分...
当 炎症 消散后, 胸膜 可发生 纤维化 .尽管肺偶可被一层厚 纤维 层包裹,限制胸壁运动,使 纵隔 移向病变侧,但即使在长期或严重的(胸膜)炎症情况下,当痊愈后,仅残留少量的 瘢痕组织 .尽管在 超声波 和CT上可显示具有鉴别诊断意义的特征,但除非进行 胸腔 穿刺,否则不可能将局限性 胸膜增厚 与 包裹性胸腔积液 加以鉴别.必须对基础 疾病 早期治疗以减少...
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