...血。 肝、 脾肿大 较常见，多为轻度肿大，部分患者 淋巴结肿大 ，少数有 胸骨压痛 。 MDS的早期诊断比较困难，主要依据在周围血细胞减少和骨髓增生活跃的同时，伴以三系细胞的病态造血。但病态造血并非MDS所特有，其他多种血液疾病也可出现此种异常，故诊断MDS应慎重。必须除外其他伴有病态造血的疾病如慢粒、 骨髓纤维化 等，还应排除红系增生疾病如 溶血性贫血 、...
巨幼红细胞 贫血 患者血清维生素 B12或叶酸减少，治疗后巨幼样变很快消失，骨髓活检无ALIP，有助鉴别。MDS还应与不典型再障鉴别，后者有时可表现局灶性骨髓增生，但一般无病态造血，多部位穿刺往往提示骨髓增生低下，骨髓活检无ALIP现象及巨核细胞形态、发育异常。
...分为5型。结合国内实践，在1994年成都全国 小儿白血病 和 恶性淋巴瘤 研讨会上，对MDS作具体分型如下： （1） 难治性贫血 （RA）：骨髓中原始+早幼粒细胞（下称原+早）<5%，血中原+早<1%。 （2）难治性 贫血 伴环状铁粒幼红细胞（RARS）：骨髓及血象似RA，但骨髓中出现环状铁粒幼红细胞>15%。 （3）难治性贫血伴原始细胞增多（RAEB）：骨...
...转化，产生异常蛋白，并通过干扰细胞分化过程而使细胞代谢异常。部分病例有C-fas基因突变，C-fas基因产物是M-CSF受体，受体缺陷可影响骨髓对造血生长因子的增生反应，促进异常克隆的生长，最终发展成为MDS。 近年研究认为，MDS与造血细胞凋亡异常有关，由于凋亡基因的过度表达，或抗凋亡基因的减少或缺乏，致造血干细胞在增生、分化过程中过早、过度凋亡，形成骨髓...
...撑双乙酰胺(HMBA)20～24g(m2·d)静滴，10天为1个疗程，可使部分患者获得CR，但由于其非选择性地抑制前体细胞生长而产生很强的 骨髓抑制 ;5-Aza-c在低浓度时抑制DNA甲基酶活性，导致胞嘧啶残基的低甲基化，从而导致原先静止的基因激活，诱导异常细胞向正常分化，临床试验75mg/(m2·d)，皮下注射，连用7天，可获得较高的血象改善率(66%)...
X-连锁淋巴组织增生性疾病（X-linked lymph proliferative disease，XLP）为一种T、B细胞均发生缺陷的 联合免疫缺陷病 ，Epstein-Barr病毒（EBV）感染可加重该病的病程。
藏毛性疾病 又称 藏毛窦 (pilonidal sinus)是一种少见的皮肤上含有 毛发 的 窦道 。这类窦道最常见于 肛门 后部 尾骨 处背侧，故亦尾部藏毛窦(coccygeal pilonidal sinus)。早在1847年Anderson就曾报道过这一疾患。1880年Hodges正式采用现在的名称。在第二次世界大战时美英军人中本病发病率显著增高。这些...
（Myelodysplastic Syndrome,MDS) 张、广.蕊讲： ： 骨髓增生异常综合征 目前认为是 造血干细胞 增殖 分化 异常所致的造血功能障碍。主要表现为外周血 全血细胞减少 ， 骨髓 细胞 增生 ，成熟和幼稚细胞有形态异常即病态造血。部分患者在经历一定时期的MDS后转化成为 急性白血病 ；部分因 感染 、 出血 或其他原因死亡，病程中始终...
（Myelodysplastic Syndrome,MDS) 张、广.蕊讲： ： 骨髓增生异常综合征 目前认为是 造血干细胞 增殖 分化 异常所致的造血功能障碍。主要表现为外周血 全血细胞减少 ， 骨髓 细胞 增生 ，成熟和幼稚细胞有形态异常即病态造血。部分患者在经历一定时期的MDS后转化成为 急性白血病 ；部分因 感染 、 出血 或其他原因死亡，病程中始终...
骨髓异常增生综合征 (myelodysplasia syndrome，MDS)，一组以 难治性贫血 及其他 血细胞 减少为特点，系原因未明的 细胞突变 导致 造血干细胞 功能异常，引起病态和无效造血的疾病。 骨髓 表现为 红细胞系 、 粒细胞 系和 巨核细胞 系不同程度的 分化 、成熟障碍，伴质和量的异常。目前尚无有效的治疗措施，部分病人在病程晚期转化为 急...
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