...，诱变剂可引起染色体的重排或基因重排，也可能只引起基因表达的改变导致MDS。但从细胞培养、细胞遗传学、分子生物学及临床研究均证实，MDS是一种源于造血干/祖细胞水平的克隆性疾病。其发病原因与白血病类似。目前已经证明，至少2种淋巴细胞恶性增生...
...纤维化（简称骨纤MF），其特点为骨髓纤维化、髓外化生、脾肿大、幼稚粒、红细胞性贫血、红细胞异型性及泪滴形红细胞增多。因为MF可以是其它疾病的部分表现，也可以是独立的恶性增殖性疾病，亦可向其它疾病转化，故也被认为是一种综合征，通常根据病因分为...
...鉴别诊断： 1.骨髓增生性疾病 CML是最常见的MPD，大多数CML患者在病程中外周血嗜碱性粒细胞逐渐增多，骨髓中也相应的增多，故需和BL鉴别，嗜碱性粒细胞的数量是鉴别的关键，如血和骨髓中均>30%，应考虑CML已发生嗜碱性粒变，即已转变...
...爆发性传染性单核细胞增多症伴有病毒相关的噬血综合征可造成爆发性肝炎，骨髓增生不良，脾广泛白质坏死，心肌炎，肾炎，肝功能衰竭等；丙种球蛋白异常型可至淋巴组织坏死、钙化和缺失；淋巴组织恶性肿瘤型可发生各种淋巴瘤；可发生再生障碍性贫血；发生...
...小儿Duncun病,小儿X-连锁隐性进行性联合变异免疫缺陷病 X-连锁淋巴组织增生性疾病（X-linked lymph proliferative disease，XLP）为一种T、B细胞均发生缺陷的联合免疫缺陷病，...
...hematophagocytic syndrome，VAHS） 占58%，最为常见。发生于5～17岁。表现为CD8 T细胞、EBV感染B细胞和巨噬细胞大量增生并在全身各脏器浸润，造成爆发性肝炎和骨髓增生不良。其他受累组织有脾广泛白质坏死、脑血管周围单核细胞浸润...
...1.继发性骨髓纤维化(SMF) (1)骨髓增殖性疾病(MPD)：慢性髓性白血病(CML)、PV、原发性血小板增多症(ET)和PMF均属MPD范畴。前三种MPD的病程中，尤其是晚期均可合并MF，故应仔细鉴别。 ①CML：PMF和CML病程中...
...t-MDS血液学表现不同于原发性MDS之处有：①约25%的患者可有血液和(或)骨髓涂片中嗜碱粒细胞增多。②诊断时约25%的患者骨髓组织切片显示有核细胞增生低下。③25%～50%的患者骨髓网状纤维增多。④血细胞发育异常的形态改变十分显著。t-MDS的...
...继发脾功能亢进时引起全血细胞减少。 3.转移癌在骨髓中形成浸润灶或发生骨髓坏死 其周围造血组织可能增生不良并可被纤维组织代替，这可能因为肿瘤细胞释放造血抑制物及纤维母细胞生长因子所致。 4.红细胞无效生成、并发微血管病性溶血性贫血、产生...
...【病因】 尚未阐明，一些学者认为骨髓纤维化是由于某中异常刺激使造血干细胞发生异常反应，导致纤维组织增生，甚至新骨形成，骨髓造血组织受累最终导致造血功能衰竭。 MF主要病理改为骨髓纤维化及脾、肝淋巴结的髓外造血。骨髓纤维化的发生是由中心逐向...
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