...（一）病史、症状及体征：内分泌功能障碍： 1、垂体功能减退，性功能不全和矮小症较多见；肿瘤向上发展压迫下丘脑可引起下丘脑综合症，出现性早熟或神经性闭经，溢乳－闭经综合症，皮质醇增多症，甲状腺功能亢进或减退，肢端肥大症、巨人症、侏儒症，...
...诊断 有长期尿崩症病史的学龄期儿童，尤其是女孩，当合并有视力视野损害或出现生长发育迟缓、颅内压增高时，应想到此病的可能，可进一步行神经放射检查或脑脊液和血液的实验室检查。 鉴别 此病需与儿童颅咽管瘤、垂体瘤和视神经胶质瘤鉴别。...
...管瘤 颅咽管瘤为胚胎残余组织肿瘤，来源于颅咽管的残余上皮细胞，多发生于儿童，其主要生长于鞍上和鞍内，于蝶窦内发生者甚少。无论是鞍上或鞍内者都可向上发展，一部分病人肿瘤可突入第三脑室甚至侧脑室内生长。在儿童多以颅内压增高为首发症状，在临床上表现...
...为垂体腺瘤及颅咽管瘤。垂体腺瘤绝大多数早期出现内分泌障碍，眼底及视野改变比较典型，颅咽管瘤多见于儿童，X线平片鞍上可有钙化。该区尚有鞍结节脑膜瘤，表现为视神经慢性受压的视力减退和视野障碍，后期出现原发性视神经萎缩。这些病变经CT和MRI扫描...
...方向和累及垂体周围重要结构的影响程度等进行仔细研究，以便选择治疗方案，制定治疗措施，包括手术入路的选择。 鉴别 无分泌功能腺瘤应与鞍区其他疾病相鉴别： 1.颅咽管瘤 多见于儿童及青少年，肿瘤常发生于鞍上，可向第三脑室、鞍旁、鞍后等处发展。...
...原发癌。④星形细胞瘤：第三脑室上方的星形细胞瘤常表现为鞍上实性肿块，一般不伸延到鞍内，钙化率较颅咽管瘤低。但与鞍上实质型的颅咽管瘤有时较难给别。⑤动脉瘤：巨大动脉瘤壁上可有钙化，增强扫描时瘤壁因有机化组织而强化，但动脉瘤腔内有血液的地方强化非常...
...血动脉增粗，有明显的肿瘤染色。 如脊索瘤向后颅窝生长应与桥小脑角的听神经瘤作鉴别。听神经瘤在颅骨平片和CT上主要表现为内听道的扩大和岩骨嵴的吸收。MRI常有助于鉴别诊断。 鞍区部位的脊索瘤需与垂体腺瘤和颅咽管瘤相鉴别。后两者多不引起广泛的...
...1.对高颅压者应立即给予脱水剂和利尿剂，以降低颅内压，此类患者应尽快做术前准备，行手术治疗。 2.术前有腺垂体功能减退者，应注意补给足量的糖皮质激素，以免出现垂体危象。对其他腺垂体激素可暂不补给，因不少病人于术后腺垂体功能可得到恢复；如术...
...生长缓慢。正常胚胎发育时，Rathke囊与原始口腔相连接的细长管道即颅咽管，此管随胚胎发育而逐渐消失。Rathke囊前壁的残余部分，前叶结节部，退化的颅咽管的残存鳞状上皮细胞都可能成为发生颅咽管瘤的起源。因此颅咽管瘤可发生于咽部、蝶窦、鞍内、鞍上...
...蝶鞍增大与吸收 多见于垂体瘤、颅咽管瘤、脑膜瘤、垂体腺癌和各种原因引起的颅内压增高。 蝶鞍变形 颅咽管瘤常使蝶鞍变扁鞍背缩短，视束交叉胶质瘤使蝶鞍呈葫芦形;鞍旁肿瘤可使鞍底出现“双边”征。...
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