...CPK-MB活性最为简便、实用。上述几种方法综合应用则可提高检出携带者的阳性率。 新生儿筛选目的是及早发现患儿及携带者。以生后6～10周后测定CPK活性为首选。 预后 肌无力发展呈下降型，首先累及面部肌肉，然后下移至肩胛肌、肱肌，最后影响骨盆...
...假肥大（迪歇纳）型和贝克型肌营养不良是最常见的肌营养不良，常造成近端躯干肌无力。假肥大型与贝克型肌营养不良累及同样基因但基因缺陷是不同的，该基因是隐性的，在X染色体上（见第2节）。虽然女性可能携带该缺陷基因，但由于另一条正常X染色体的代偿...
...。基础与临床研究正在开展，以下介绍有关其发生机制的某些内容。冲动形成障碍和冲动传导障碍也是药致心律失常的电生理机制。在前者，主要有早后除极的触发活动，如IA类药物延长APD与复极，容易引起2.3相中电位振荡。又如尖端扭转型室性心动过速是一种...
...心动过缓、阵发性心动过速后长间歇，以及心房颤动长R-R间歇后，因而称之为长间歇依赖性TDP。 Q-T间期延长发生尖端扭转性室性心动过速多为室性期前收缩(R-on-T)诱发。少数情况下房性期前收缩亦是触发因素之一，系心室肌因房性期前收缩而引起的除极...
...本文介绍duchenne型肌营养不良症家族遗传学分析。 duchenne型肌营养不良症(dmd),即假肥大型进行性肌营养不良症,是一种x连锁隐性遗传的致死性神经肌肉疾病,以受累为主,发生率占出生男婴的1/3500左右,平均确诊年龄4·6岁...
...抗凝治疗，指南再次明确指出，低分子肝素除具有给药方便、降低监测需求等优势外，其对血小板的影响也较小，血小板减少症的发生率较低。之，从此次指南更新可以看出，在非ST段抬高型急性冠状动脉综合征患者的抗凝治疗中，低分子肝素取代普通肝素的趋势已逐渐...
...型室速 （1）纠正或解除病因。 （2）提高基础心率： ①异丙肾上腺素：目前认为是治疗本病的首选药，机制是其能提高基本心搏的频率，使心室复极一致，缩短Q-T间期。一般采用静脉滴注，以0.06～0.1μg/（kg·min）（2～8μg/min）...
...Duchenne型营养不良症(DMD)：也称严重性假肥大型营养不良症，几乎仅见于男孩，母亲若为基因携带者，50%男性子代发病，常起病于2-8岁，初期感走路苯拙，易于跌倒，不能奔跑及登楼，站立时脊髓前凸，腹部挺出，两足撇开，步行缓慢摇摆，呈...
...，窦房结发出的激动要通过窦房交接区至周围心房肌，使心房肌除极产生心房波，即窦性P波，以此来间接测出窦房结的活动。窦房阻滞与窦性停搏不同，窦房结仍按时、有规律地发出激动，但激动从窦房交接区向外传至心房肌时，发生传导延缓或不能传出，为传出性阻滞...
...一、Ⅰ类药——钠通道阻滞药（一）ⅠA类药物它们能适度减少除极时Na+内流，降低0相上升最大速率，降低动作电位振幅，减慢传导速度。也能减少异位起搏细胞4相Na+内流而降低自律性。也延长钠通道失活后恢复开放所需的时间，即延长ERP及APD，且...
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