脊髓性肌萎缩 (spinal muscular atrophy， SMA )即 进行性脊髓性肌萎缩症 (progressive spinal muscular atrophy)、脊 肌萎缩 症，是一类由 脊髓前角 运动神经元 和 脑干 运动神经 核 变性 导致 肌无力 、肌萎缩的 疾病 。属 常染色体隐性遗传病 ，临床并不少见。根据发病年龄和肌无力严重程度临...
脊髓性肌萎缩 是 脊髓 和 脑干 的 神经细胞 变性引起进行性 肌无力 和 萎缩 的遗传性 疾病 。 症状 症状首先出现在 婴儿期 和儿童期。急性脊髓性 肌萎缩 （韦德尼希-霍夫曼病）所致的肌无力出现在2～4个月的 婴儿 中，这种病是 常染色体隐性 遗传病 ，也就是说需要从父母双方分别获得一个 隐性基因 。 患有中度脊髓性肌萎缩的小孩在一年或两年内保持正常，...
简介：臀肌萎缩是肌原性疾病中 进行性肌营养不良症 (的临床表现。
颅神经损害 常以舌肌最早受侵，出现舌肌萎缩，伴有颤动，以后腭、咽、喉肌，咀嚼肌等亦逐渐萎缩 无力 ，以致病人 构音不清 ， 吞咽困难 ，咀嚼无力等。球 麻痹 可为首发症状或继肢体萎缩之后出现。舌肌萎缩亦可见于 鼻咽癌 。
肌萎缩 系指 横纹肌 营养不良 ， 肌肉 体积较正常缩小， 肌纤维 变细甚至消失而言，是 神经 、肌肉疾患和主要 症状 之一。肌肉的营养状况是否正常不仅取决于肌肉组织本身的 病理 变化，更与 神经系统 有密切关系。根据产生肌萎缩的原发病变，临床上将肌萎缩分为三大类:即神经原性肌萎缩、肌原性肌萎缩和废用性肌萎缩。 【病因和机理】 神经原性肌萎缩常见的原因为废用...
尺管综合征 运动和感觉检查时，小指及环指尺侧半掌面感觉异常和手内肌萎缩。
进行性脊肌萎缩症 发病年龄稍早与 ALS ，多在30岁左右，男性多见， 运动神经元 变性 仅限于 脊髓前角 细胞 ，表现 肌无力 、 肌萎缩 和 肌束震颤 等下运动神经元受损 症状 体征 ，隐袭起病，首 发症 状常为一手或双手小 肌肉萎缩 、 无力 ，逐渐累及 前臂 、 上臂 及 肩胛 带肌肉，也有从下 肢萎 缩开始者，但少见，远端 萎缩 明显，肌张力及 腱...
肌肉萎缩 症中最难治愈的就是面部肌肉萎缩症，而且对患者的生活影响最大。面部肌肉萎缩是指发育正常的实质组织、器官和细胞的重量减轻，体积缩小，功能低下，萎缩细胞的蛋白质合成减少，分解增多，以适应其营养水平低下的生存环境。面神经对面部肌肉的代谢有调节作用。当神经干受到损伤后，相应的组织由于失去神经的调节作用可发生面部肌肉萎缩。 废用性萎缩(面部肌肉长期不能活动时,...
脊髓性肌萎缩 ：脊髓性肌萎缩(spinal muscular atrophy，SMA)系指一类由于以脊髓前角细胞为主的变性导致肌 无力 和肌萎缩的疾病。首先由Werdnig(1891)和Hoffmann(1893)报道，故又称Werdnig-Hoffmann病。根据起病年龄和病变程度可将本病分为4型：Ⅰ～Ⅲ型称为儿童型SMA，属于常染色体隐性遗传病，其群体发...
常于儿童或青春期隐袭起病。男性多于女性，进展缓慢。多数病人肌萎缩和肌 无力 从下肢远端肌肉（腓骨肌、伸趾总肌和足部小肌肉）开始，逐渐向上发展，且对称。少数病人也可从手部开始。肌萎缩常有明显界限，下肢不超过大腿的下1/3部位，酷似“倒置的酒瓶”（称“鹤腿”）。由于肌萎缩可出现 弓形足 、足下垂及 马蹄 内翻畸形等，但肌力相对仍较好，与肌萎缩不成比例。上肢肌萎缩...
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