...以后的数月中逐渐消失，少数病人的尿液异常需几年后才能恢复正常，无慢性肾小球疾病的既往史的儿童患急性链球菌感染后肾小球肾炎的长期追踪发现很少进展为慢性肾脏疾病。极少数急性链球菌感染后肾小球肾炎可发展为新月体性肾小球肾炎，伴恶性进行性发展的病程...
...家族性痉挛性截瘫,家族性痉挛性下身轻瘫 遗传性痉挛性截瘫(hereditary spastic paraplegia，HSP) 由Seeligmuller(1874)首先报道，是以双下肢进行性肌张力增高、肌无力和剪刀步态为特征的综合征。...
...肾炎。其主要发病机制应包括抗dna抗体和免疫复合物诱导肾小球损伤，b细胞产生具有致病作用的抗dna抗体，辅助t细胞参与激活b细胞，体内核小体增多或出现异常的核小体等。因这种异常而引发了肾脏纤维化的进程，从而导致了病情的进行性下降。近年来，...
...慢性间质性肾炎,慢性肾小球性肾炎,慢性肾炎，石水 慢性肾小球肾炎(chronic glomerulonephritis)简称慢性肾炎，是由多种不同病因、不同病理类型组成的一组原发性肾小球疾病。临床特点为病程长、发展缓慢，症状可轻可重，多有...
...一般认为本病是一种常染色体隐性遗传性疾病，系由脊髓前角细胞和脑干运动神经核的退变而引起的继发性神经根和肌肉的萎缩。根据发病年龄和进展速度分为Ⅲ型： Ⅰ型为急性婴儿进行性脊髓性肌萎缩; Ⅱ型为中间型进行性脊髓性肌萎缩; Ⅲ型为少年脊髓性...
...多数病例根据急性起病、病程迅速进展、少尿或无尿、肉眼血尿伴大量蛋白尿和进行性肾功能损害等典型临床表现，以及结合肾活检显示50%以上肾小球有新月体形成病理形态改变，一般不难作出诊断，但要注意不典型病例。 明确本病诊断后，尚应区别特发性抑或...
...(一)发病原因 该病遗传方式多为常染色体显性遗传，但近年亦发现还有常染色体隐性遗传家系。最近Smeets等发现，其突变基因亦为COL4A3及COL4A4，定位于常染色体2上。为什么有些COL4A3及COL4A4突变引起遗传性进行性肾炎，而...
...常染色体显性遗传性脑动脉病伴皮质下梗死和脑白质病,慢性家族性血管性脑病,遗传性多发性脑梗死性痴呆,遗传性多梗死性痴呆 遗传性多发脑梗死性痴呆(hereditary multi-infarct dementia)也称为常染色体显性遗传性脑...
...小儿恶性肾炎,小儿急进性肾小球性肾炎,小儿急进性肾炎,小儿急进性肾炎综合征,小儿毛细血管外肾炎,小儿新月体性肾炎,小儿亚急性肾小球肾炎 急进性肾小球肾炎是一组病情发展急骤，由血尿、蛋白尿迅速发展为少尿或无尿直至急性肾功能衰竭的急性肾炎...
...需与系统性红斑狼疮、性紫癜、类风湿性、遗传性、肺出血-肾炎综合征、kimura病和d-青霉胺引起的肾损害、血管炎肾损害等相鉴别。...
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