...小儿A-T病,小儿Boder-Sedgwick综合征,小儿Louis-Bar综合征,小儿共济失调毛细血管扩张Ⅰ型综合症,小儿共济失调毛细血管扩张免疫缺陷症,小儿共济失调性毛细血管扩张症 共济失调毛细血管扩张Ⅰ型综合征(ataxia ...
...遗传性出血性毛细血管扩张症,Babington病,Goldstein综合征 郎-奥韦综合征(Renda-Osler-Weber Syndrome)也称遗传性出血性毛细血管扩张症(Herediatary Hemorrhagic ...
...共济失调性毛细血管扩张症,毛细血管扩张性共济失调综合症,运动失调性毛细血管扩张症,共济失调毛细血管扩张症,共济失调-毛细血管扩张综合征,路易斯·巴尔氏综合征 毛细血管扩张性共济失调综合征又称毛细血管扩张性共济失调共济失调、毛细血管扩张症、...
...血管扩张症与门脉高压的关系还有待进一步研究阐明。 Ⅱ型:先天性动静脉畸形。始发于青年人,病变多呈弥漫性,但非浸润性,由异常动脉和静脉构成。通常发生于小肠,多发,也可发生于结肠。与遗传性出血性毛细血管扩张症相似,但不伴有...
...应注意出血的性状和部位。过敏性紫瘢好发于两下肢及臀部,大小不等,对称分布,且可伴有皮疹及荨麻疹。血小板减少性紫瘢或血小板功能障碍性疾病常为针尖样出血点,呈全身性散在性分布。 坏血病表现为毛囊周围出血。遗传性毛细血管扩张症有唇、舌及面颊部有...
...反复肺部感染可导致慢性支气管扩张症,可发生于共济失调及毛细血管扩张之前。患者易于并发病毒或细菌感染,但与其他免疫缺陷病不同,ATS病人很少发生机会感染。 4.内分泌异常 存活到青春期的ATS患者可能无第二性征出现。一些男性患者睾丸和女性卵巢...
...:如遗传性出血性毛细血管扩张症,本试验较有价值,还有坏血病、过敏性紫癜、老年性紫癜等;②血小板有缺陷的疾病:原发性血小板减少性紫癜(ITP)、血小板无力症、血管性血友病(von willebrand disease,VWD)、血小板病;③...
...须与遗传性出血性毛细血管扩张症鉴别。后者的毛细血管扩张呈斑状、点状或线状,无搏动现象。...
...共济失调毛细血管扩张症的诊断主要依据典型临床表现。如患有共济失调的婴幼儿伴IgA缺乏,则可在毛细血管扩张出现前即能确诊。血清甲胎蛋白升高是另一重要诊断依据。 鉴别 需与以下疾病鉴别: ①遗传性运动感觉神经病Ⅰ型即腓骨肌萎缩症; ②后颅窝肿瘤;...
...改善严重贫血状态。除严重贫血外,体检多无异常发现。病史、家族史、体检及实验室检查亦无提示先天性血管疾病,如遗传性毛细血管扩张症的证据和表现。部分患者伴有肝硬化、慢性萎缩性胃炎、系统性硬化症等。 胃镜下可清晰辨认胃窦部红色条纹或弥漫性红斑这种...
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