...Joseph病。 ⑥Hartnup综合征。 ⑦前庭小脑性共济失调。 2.按遗传类型分类 Rosenberg(1982)将本症分为以下各类。 (1)常染色体显性遗传: ①橄榄-脑桥-小脑萎缩Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ型(...
...额叶、颞叶、顶叶、枕叶、胼胝体等部位病变如出血、缺血、炎症、肿瘤等。 2.主要类型 (1)小脑性共济失调。 (2)大脑性共济失调。 (3)感觉性共济失调。 (4)前庭迷路性共济失调。 (二)发病机制 目前暂无相关资料...
...小儿布-马二氏综合征,小儿弗里德赖希共济失调,小儿弗里德赖希共济失调症,小儿弗里德赖希氏共济失调,小儿弗里德赖希氏共济失调症,小儿脊髓-小脑-脑干变性,小儿家族性共济失调 遗传性共济失调是一组以共济失调为主要表现,有家族性倾向的神经系统变...
...多见于儿童,缓慢起病的小脑性共济失调,但易发生颅内压增高症状和体征,且无遗传史。 4.环枕部畸形 如颅底凹陷、环椎枕骨化和颈椎融合等。除共济失调外常伴有后组颅神经损害、短颈、节段型或传导束型感觉障碍。...
...布-马二氏综合征,弗里德赖希共济失调 遗传性共济失调(hereditary ataxia)是一组以慢性进行性小脑性共济失调为特征的遗传变性病;世代相传的遗传背景、共济失调表现及小脑损害为主的病理改变是三大特征。本组疾病除小脑及传导纤维受累...
...常向病侧倾跌。闭目难立征阳性。肌张力减低,腱反射迟钝或消失。两侧小脑半球病变引起四肢共济失调。多发性硬化症为中枢神经系统白质的多处髓鞘脱失与胶质疤痕形成。除有小脑性共济失调、眼震外,常有肢体无力、瘫痪、可伴有视神经炎或球后视神经炎的症状。以...
...(一)发病原因 小脑性共济失调(cerebellar ataxia,CA)为常染色体显性遗传,近年来部分亚型基因已被克隆和测序,显示致病基因三核苷酸(如CAG)重复序列动态突变,拷贝数逐代增加为致病原因。 常染色体显性遗传的脊髓小脑性...
...(一)发病原因 多认为慢性酒中毒引起营养缺乏是本病病因,而非酒中毒或其他因素所致。因与维生素B1缺乏所致Wernicke脑病时小脑病变的临床表现和病理相同,故认为是营养源性神经系统疾病(disease of the nervous ...
...症状和脑脊液蛋白增高。脊髓痨损害后根及后束,出现典型的感觉性共济失调。并可有闪电样疼痛,躯体束带感、括约肌功能障碍、Argyll-Robertson氏瞳孔、膝、跟腱反射减低或消失,血和脑脊液华康氏反应阳性。(三)后束病变 各种原因损害脊髓后...
...(一)便秘:针外水道、外归来、丰隆。 (二) 呼吸衰竭:针刺双侧气舍。 (三) 尿失禁、尿潴留:针中极、曲骨、关元,局部施灸、按摩或热敷。 (四) 共济失调:针风府、哑门、颈椎夹脊穴。 (五) 复视:针天柱、晴明、球后。 (六) 癫痫:针...
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