...选择性缄默症是一种社交焦虑症,患者有正常说话的能力,但在特定情境下就是说不出口。患有这症的儿童和成人能正常说话和理解语言,但在某些他们需要说话的社交场合却无法说话。他们其他行为和学习能力都正常,尽管他们会显得非常退缩,不愿意参与团体活动。...
...临床表现 多数病人无症状,偶尔于检查时发现。其他病例常有程度不同的鼻窦与呼吸道感染;如发生支气管哮喘一般较重。有些病人有胃肠道症状,如慢性腹泻、吸收不良综合征和肠道绒毛萎缩。感染贾第氏鞭毛虫不多见。由于胃肠道及呼吸道不分泌IgA,容易发生...
...本病根据临床和检查即可确诊,无需鉴别。...
...本病常见的并发症有:类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、甲状腺炎与恶性贫血等自由免疫病。...
...醛固酮明显降低。 2.获得性原发性醛固酮缺乏症和先天性原发性醛固酮缺乏症 例如慢性肾上腺皮质功能减退,长期应用肝素、皮质酮甲基氧化酶缺乏等。但引起该两型醛固酮缺乏症的疾病均无肾功能减退,血浆肾素活性增高或正常,且对前述刺激有反应。 3.假性...
...(一)发病原因 体液免疫缺陷病包括,Bruton免疫球蛋白缺乏症,可变异型免疫球蛋白缺乏症,选择性IgA缺乏,选择性IgM缺乏。 1.Bruton免疫球蛋白缺乏症 又称先天性免疫球蛋白缺乏症(congenital ...
...PK缺乏症应与其他红细胞酶病如G-6-PD缺乏症及血红蛋白病相鉴别。白血病、再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征,化疗后都可以引起继发性PK缺乏,因此遗传性PK缺乏症(通常是杂合子)应与继发性PK缺乏症相鉴别,但有时此二者的鉴别相当困难,...
...Α重链编码结构基因异常可能不是主要病因;在B细胞分化早期IgA生成B细胞成熟停滞或IgA特异性抑制T细胞被活化,致使B细胞成熟受阻可能是致病原因。...
...一般分为4类,瑞士型无丙球蛋白血症属其中一类,其它3类为:X连锁淋巴细胞减少性低丙球蛋白血症、网状细胞发育不全和腺苷脱氨酶缺乏症。3.选择性免疫球蛋白缺乏症 由于检测免疫球蛋白技术的改进,现在已有可能降低丙球蛋白血症按其主要缺乏的免疫球蛋白...
...遗传性纤维蛋白原因子Ⅰ缺乏症,遗传性因子Ⅰ缺乏症 遗传性纤维蛋白原缺乏症包括无纤维蛋白原血症及低纤维蛋白原血症。...
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