应与下列疾病相鉴别： 1. 颈椎病 可以有类似 肌萎缩侧索硬化症 的表现，而颈椎病常有颈、肩、臂部疼痛，手指麻木和客观 感觉障碍 ，一般无 舌肌萎缩 和舌肌颤动，颈椎X线拍片、CT和MRI可以证实有颈椎病。 2.脊髓和延髓空洞症 本病的特征是节段性、分离性痛温觉缺失，MRI可以将本病与肌 萎缩侧索硬化 症相鉴别。 3.脊髓和 脑干肿瘤 髓外肿瘤常有神经根痛及...
...尚无有效病因治疗，目前主要为对症及支持疗法。需要社会、家庭和医院的共同努力和关心。对于老年人心理支持尤为重要，可采用以下几种治疗方法： 1.神经营养药 大剂量B族维生素、三磷腺苷(ATP)、细胞色素C、辅酶A等均可应用，但疗效差。 2.对症治疗 对有 吞咽困难 者要鼻饲饮食;可用抗胆碱酯酶抑制剂(如新斯的明)，可获得暂时疗效，对 肌肉萎缩 者可用肌生注射液。...
下运动神经元性 瘫痪 ，亦称周围性瘫痪。是脊髓前角细胞(或脑神经运动核细胞)、脊髓前根、脊周围神经和脑周围神经的运动纤维受损的结果。四肢呈对称性下运动神经元性瘫痪是由于 运动神经元病 引起的，表现为四肢成对称性的下运动神经元性瘫痪。 运动神经元病(MND)为一组原因不明，选择性地损害脊髓前角、脑干运动神经核，以缓慢进展行的神经系统变性性疾病。临床表现为肢体的...
由于对本病的病因和发病机制尚无确切了解，因而目前尚无有效的预防措施。 实际上，临床 运动神经元病 主要是肌萎缩侧束 硬化 症的表现，其他类型多数是疾病发展的不同时期，运动系统损害的不同程度的表现，进行性肌脊萎缩症和原发性侧索硬化症最终发展成肌萎缩侧束硬化症。单纯脊髓损害的运动神经元病一般存活3-5年，而延髓损害(单纯或伴脊髓损害)的病人存活少于2年半，疾病大...
...，该药可以改善症状、延缓发展，但不能改变转归;③免疫抑制剂，常用药物环磷酰胺200mg静脉滴注，隔日或每周2次，总量3-4g为1疗程，部分 运动神经元疾病 有效;④神经生长因子亦有应用，但疗效不肯定。 凡有呼吸肌 麻痹 者应尽早气管切开和人工辅助呼吸。有 肺部感染 者选用适当抗菌素。肢体僵硬着可予体疗、并口服力奥雷素5-10mg，2-3次/d改善症状。发生痛...
本病仅影响脑干与脊髓的运动系统，主要是脑干的运动神经核、脊髓的前角细胞，以及脑干与脊髓内的锥体束。病变影响到延髓的可引起 吞咽困难 与 舌肌萎缩 ，累及颈段脊髓的则造成双侧 手部小肌肉萎缩 ，伴同两下肢强直性 瘫痪 。感觉功能保持正常。 病程缓慢进展，最后常因并发症致命。最常见的并发症是因吞咽与 呼吸困难 造成的 肺部感染 ，其次是因跌倒损伤引起 骨折 ， ...
病因和发病机制不清。5%～10%的病者有家族史，称为家族性 运动神经元疾病 。近年来，在这组有家族史的运动神经元疾病病者中发现了过氧化物岐化酶的基因异常，并认为可能是该组疾病的发病原因。随着应用脊髓前角细胞主动免疫动物产生实验性 运动神经元病 模型，病 人血 清中和 脑脊液 中抗GM1抗体，抗钙离子通道抗体检出率增高和免疫抑制剂治疗的一定疗效以来，自身免疫机...
...振(MRI)显示椎管内占位变。 4. 重症肌无力 ：同样重症肌 无力 易影响延髓和肢体肌肉，但是重症肌无力有波动性等易 疲劳 现象，一般不难于鉴别。 5. 多灶性运动神经病 ：临床上极似 运动神经元病 ，主要鉴别是肌电图显示神经传导速度影响，尤其是发现的多灶性点状髓鞘病变。另外此组病人 脑脊液 中抗GMI抗体增高的阳性率更高。有时需长时间随访，才能做出鉴别。
本病为一进行性疾病，但不同类型的病人病程有所不同，即使同一类型病人其进展快慢亦有差异。 肌萎缩侧索硬化症 平均病程约3年左右，进展快的甚至起病后1年内即可死亡，进展慢的病程有时可达10年以上。 成人型脊肌萎缩症一般发展较慢，病程常达10年以上。原发性侧索 硬化 症临床罕见，一般发展较为缓慢。死亡多因球 麻痹 ，呼吸肌麻痹，合并 肺部感染 或 全身衰竭 所致。
病因和发病机制不清。5%～10%的病者有家族史，称为家族性 运动神经元疾病 。近年来，在这组有家族史的运动神经元疾病病者中发现了过氧化物岐化酶的基因异常，并认为可能是该组疾病的发病原因。随着应用脊髓前角细胞主动免疫动物产生实验性 运动神经元病 模型，病 人血 清中和 脑脊液 中抗GM1抗体，抗钙离子通道抗体检出率增高和免疫抑制剂治疗的一定疗效以来，自身免疫机...
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