Rb在病理组织学上,一般有未分化型与分化型两种。前者占病例中的大多数,恶性程度高;后者仅见于部分病例,恶性程度较低。未分化型主要是由小圆形神经母细胞构成。瘤细胞浆少,细胞核染色深,分裂象多见。分化型主要由方形或低柱状细胞构成,瘤细胞环绕一个圆形腔隙排列如 菊花 瓣状。在腔隙内,有时可隐约见到类似锥细胞或杆细胞样的突起。 肿瘤增长过速,瘤组织内虽有丰富血管,仍...
其是以视网膜核层为起源的胚胎性恶性肿瘤,绝大多数发生于3岁以下的婴幼儿。常为单侧性,约30%~35%的病例双眼先后发病。本病与家族遗传有关。 患儿往往出现白瞳孔,俗称“猫眼”;开始仅能从一个角度看到,而当肿瘤向眼球内生长,白瞳孔便永久存在。瞳孔区出现特殊的金黄色反光。继之,眼球向内或向外偏斜,此时视力已丧失,一旦发觉患儿有上述症状时,必须去医院作详细的眼内检...
...大,说明肿瘤向颅内蔓延。 荧光眼底血管造影:早期即动脉期,肿瘤即显荧光,静脉期增强,且可渗入瘤组织内,因荧光消退迟,在诊断上颇有价值。 前房细胞学检查:在荧光显微镜观察下,瘤细胞呈橙黄色,阳性检出率高。现已作为光化学治疗前明确诊断及治疗后疗效观察指标。 尿化验:患化尿中香草扁桃酸(VMA)和高香草酸(HVA)24小时排泄增多。故当尿中VMA和HVA 阳性时有...
临床表现分四期,但每一病人并不都按照这四期发展,应结合眼部情况进行诊断。 1.眼内期 肿瘤在视网膜上呈 黄色结节 样隆起,表面有血管生长,视力虽遭破坏,但因单眼患病且患儿又多不能自述而被忽视。当瘤体长人 玻璃 体时呈 息肉 样,视网膜呈扁平脱离,视力丧失,瞳孔散大呈黄白色反光,此时才引起家长注意,故有黑朦性“猫眼”之称。 2.期 瘤体增大,使内容增多,压迫涡...
对单眼和双眼母细胞瘤,应分别对对待。单侧病例应及早摘除眼球,剪断的视神经不应短于10mm。如果病理切片显示视视断端已受累,应考虑行眼眶内容摘除,辅以放疗或化疗。双眼者,若一眼已失明,另一眼尚有视力,摘除视功能丧失的一眼,另一眼可行保守治疗,采用光凝、冷凝、放疗,激光—血卟啉疗法。双眼均已失明,为挽救患者生命应用眼球摘除。
其是以视网膜核层为起源的胚胎性恶性肿瘤,绝大多数发生于3岁以下的婴幼儿。常为单侧性,约30%~35%的病例双眼先后发病。本病与家族遗传有关。 患儿往往出现白瞳孔,俗称“猫眼”;开始仅能从一个角度看到,而当肿瘤向眼球内生长,白瞳孔便永久存在。瞳孔区出现特殊的金黄色反光。继之,眼球向内或向外偏斜,此时视力已丧失,一旦发觉患儿有上述症状时,必须去医院作详细的眼内检...
...大,说明肿瘤向颅内蔓延。 荧光眼底血管造影:早期即动脉期,肿瘤即显荧光,静脉期增强,且可渗入瘤组织内,因荧光消退迟,在诊断上颇有价值。 前房细胞学检查:在荧光显微镜观察下,瘤细胞呈橙黄色,阳性检出率高。现已作为光化学治疗前明确诊断及治疗后疗效观察指标。 尿化验:患化尿中香草扁桃酸(VMA)和高香草酸(HVA)24小时排泄增多。故当尿中VMA和HVA 阳性时有...
(1)最早发生的是瘤细胞沿视神经向颅内蔓延,由于瘤组织的侵蚀使视神经变粗,如破坏了视神经孔骨质则视神经孔扩大,但在X线片上即使视神经孔大小正常,也不能除外球后及颅内转移的可能性。 (2)肿瘤穿破巩膜进入眶内,导致 眼球突出 ;也可向前引起角膜 葡萄 肿或穿破角膜在球外生长,甚至可突出于睑裂之外,生长成巨大肿瘤。
分化型:又称神经上皮型,由方形或低柱状瘤细胞构成,细胞围绕中央腔环形排列,称 菊花 型(rosette)。此型分化程度较高,恶性度较低,但对放射线不敏感。 还有一些病例瘤细胞分化程度更高,已有类似光感受器的结构,恶性程度最低。瘤细胞簇集似 莲花 型(fleurette),又称感光器分化型,最近称此型为视网膜细胞瘤(retinocytoma),以别于一般的 视...
1.CT表现: 眼球内均匀高密度肿块,有增强,并多有点状或团块状 钙化 ,在3岁以下的儿童有极大的诊断价值。可见相关视网膜下积液。 2.MR表现: 肿瘤T1加权像为较视网膜略高或与视网膜相等的信号强度,T2加权像为低信号强度。大钙斑T1、T2加权像均为低信号斑,小钙斑不易显示。视网膜下积液或积血显示清楚。
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