单眼 视网膜母细胞瘤 一旦确诊后，应尽快摘除眼球。术时尽可能剪断视神经在10mm以上，急送病检。当在视神经残端发现细胞浸润时即作眶内容剜出术，继以放疗或化疗。若双眼发病，一眼视力尚好者，皮摘出失明眼球，积极治疗另一眼。可采用激光、冷凝、局部放疗等手段治疗。若双眼视力均已丧失，为挽救患儿生命。应行双眼球或眶内容摘除术。
在婴幼儿眼病中，是性质最严重、危害性最大的一种恶性肿瘤，发生于视网膜核层，具有家族遗传倾向，多发生于5岁以下，可单眼、双眼先后或同时罹患，本病易发生颅内及远处转移，常危及患儿生命，因此早期发现、早期诊断及早期治疗是提高治愈率、降低死亡率的关键。 （一）症状 根据肿瘤的表现和发展过程一般可分四期。 1.眼内生长期：开始在眼内生长时外眼正常，因患儿年龄小，不能自...
该肿瘤主要发生在儿童的眶内，发病率1/20,000活婴。该病可以是散发（非遗传性），也可以为显性遗传并具较高的外显率。 视网膜母细胞瘤 的发生主要是由于两个突变的产生。在显性遗传的病例，一个突变已通过生殖细胞而获得。而散发型中两个突变都发生在体细胞中。从统计学资料所得的最简单的模型是：可能存在一个基因，该基因的失活引起视网膜母细胞瘤。由于 人类 的染色体是双...
其是以视网膜核层为起源的胚胎性恶性肿瘤，绝大多数发生于3岁以下的婴幼儿。常为单侧性，约30％～35％的病例双眼先后发病。本病与家族遗传有关。 患儿往往出现白瞳孔，俗称“猫眼”；开始仅能从一个角度看到，而当肿瘤向眼球内生长，白瞳孔便永久存在。瞳孔区出现特殊的金黄色反光。继之，眼球向内或向外偏斜，此时视力已丧失，一旦发觉患儿有上述症状时，必须去医院作详细的眼内检...
视网膜色素变性是一种先天性慢性进行性眼病，具有遗传倾向。本病有以下临床表现： （1）夜盲及视野缩小：夜盲是本病最早期症状，多出现于青春期。病程进展缓慢，中心视力常可保持很长时间。随着病情发展，逐渐发生视野缩小。晚期形成管状视野，最终可失明。 （2）眼底改变：早期体症不明显，随病情发展，逐渐出现以下变化。①视神经乳头蜡黄色萎缩。②视网膜血管变细，尤以动脉为甚。...
...b在病理组织学上，一般有未分化型与分化型两种。前者占病例中的大多数，恶性程度高；后者仅见于部分病例，恶性程度较低。未分化型主要是由小圆形神经母细胞构成。瘤细胞浆少，细胞核染色深，分裂象多见。分化型主要由方形或低柱状细胞构成，瘤细胞环绕一个圆形腔隙排列如 菊花 瓣状。在腔隙内，有时可隐约见到类似锥细胞或杆细胞样的突起。 肿瘤增长过速，瘤组织内虽有丰富血管，仍不...
眼外伤所致的视神经损伤与凋亡有关，如Levin等报道1例在前段视神经病变的视神经凋亡，同时还报道了在正常的视网膜中Bcl-xl是Bcl-2的16倍，在视神经受损伤之后不久，Bcl-xl明显减少。Isenmam等证明，Bcl-2和Bcl-xl在视网膜有较低水平的表达，Bcl-2在受伤之后是降低的。Bcl-Xl开始受损时有所升高，马上就降低。相反30min后凋亡...
对单眼和双眼母细胞瘤，应分别对对待。单侧病例应及早摘除眼球，剪断的视神经不应短于10mm。如果病理切片显示视视断端已受累，应考虑行眼眶内容摘除，辅以放疗或化疗。双眼者，若一眼已失明，另一眼尚有视力，摘除视功能丧失的一眼，另一眼可行保守治疗，采用光凝、冷凝、放疗，激光—血卟啉疗法。双眼均已失明，为挽救患者生命应用眼球摘除。
其是以视网膜核层为起源的胚胎性恶性肿瘤，绝大多数发生于3岁以下的婴幼儿。常为单侧性，约30％～35％的病例双眼先后发病。本病与家族遗传有关。 患儿往往出现白瞳孔，俗称“猫眼”；开始仅能从一个角度看到，而当肿瘤向眼球内生长，白瞳孔便永久存在。瞳孔区出现特殊的金黄色反光。继之，眼球向内或向外偏斜，此时视力已丧失，一旦发觉患儿有上述症状时，必须去医院作详细的眼内检...
...大，说明肿瘤向颅内蔓延。 荧光眼底血管造影：早期即动脉期，肿瘤即显荧光，静脉期增强，且可渗入瘤组织内，因荧光消退迟，在诊断上颇有价值。 前房细胞学检查：在荧光显微镜观察下，瘤细胞呈橙黄色，阳性检出率高。现已作为光化学治疗前明确诊断及治疗后疗效观察指标。 尿化验：患化尿中香草扁桃酸(VMA)和高香草酸(HVA)24小时排泄增多。故当尿中VMA和HVA 阳性时有...
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