...血色病都会出现皮肤色素沉着:90%~100%的病人有皮肤色素沉着。特征性的金属颜色或石板灰色有时被描述为青铜色或暗褐色,这是由于黑色素增多(导致青铜色)和铁沉积(导致灰色色素)沉着在真皮中。...
...1.心脏、肝脏、脾脏、胰腺、甲状腺及骨上腺等脏器由于铁沉积而合并纤维化,出现充血性心力衰竭、肾病综合征等。 2.反复合并感染、发热,最常见于慢性尿路感染。 3.由于长期贫血,反复输血可并发血色病。...
...(一)治疗 铁剂、叶酸、维生素B12及脾切除等对CDA均无明显疗效。输浓缩红细胞是目前惟一的纠正贫血疗法。并发症主要为输血引起的血色病或切脾后继发感染。 (二)预后 本病预后好。...
...目前尚无相关资料。...
...易并发感染性(慢性乙型、丙型和丁型病毒性肝炎,血吸虫病等),先天性代谢缺陷(肝豆状核变性、血色病、α1-抗胰蛋白酶缺乏症等)及化学毒物性(慢性酒精性肝病、慢性药物性肝病)及自身免疫性肝炎、原发性胆汁性肝硬化和原发性硬化性胆管炎等。...
...大多数肿瘤为多灶性,出现症状时可能已经转移。脾大见于大约半数的有症状的患者中。 心脏病变:充血性心力衰竭常见,见于约10%的年轻患者,尤其是青少年血色病患者。充血性心力衰竭的症状可能突然出现,若未经治疗可迅速发展直至死亡。心脏呈弥漫性扩大,如果...
...巨脾可致功能亢进而引起继发感染和出血。易发生感染成为常见死亡原因。严重贫血需长期反复输血,势必引起继发性血色病,导致心肌损害以及性幼稚症、甲状腺功能减低、肾上腺功能不全、糖尿病等内分泌功能障碍。心肌损害为另一常见死亡原因。...
...合并先天性畸形、先天性心脏病、尿道畸形、Turner综合征;贫血重者可合并心衰;继发于溶血性贫血者常发生再障危象;部分病儿可伴低丙种球蛋白血症;长期贫血可致生长发育落后,重症病儿可因反复输血导致血色病;胸腺瘤严重者可造成气道压迫或刺激症状...
...血色病、慢性金属中毒相鉴别。...
...与各种代谢性心肌病及血液系统疾病对心脏损害性肌病进行鉴别。...
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