(二)发病机制 组织病理示肿物表皮显著过度角化,棘层肥厚,表皮突增宽和分支;肿瘤中心处可见相互交织、粗大的胶原纤维垂直排列。周围是毛细血管及网状纤维。
1.好发部位 指(趾)间关节附近,偶见于掌跖部。 2.临床症状 单个圆形坚实的突起,长的或呈圆顶状,表面多光滑,粉红色。可有短蒂。表面有程度不同的角化(图1)。 根据发病部位及病变特点,本病一般不难诊断。
血管周围有时可有轻度炎症细胞浸润,弹力纤维断裂
外阴血管外皮细胞瘤 特点是瘤细胞在 基底膜 外 增殖 ,可表现为良性,也可表现为恶性。恶性者可称为 血管 外皮肉瘤,也可统称为血管外皮瘤。 外阴血管外皮细胞瘤的病因 (一)发病原因 外阴血管外皮细胞瘤 起源于济默曼(Zimmermann) 外膜细胞 。 (二)发病机制 肿瘤 呈局限性 结节 状,边缘清晰,有薄层 包膜 ,平均直径4~8cm。切面灰白至红棕色,...
骨血管外皮细胞瘤 是起源于骨血管Zimmerman外皮 细胞 的 肿瘤 ,1942年首先由Stout描述。此瘤极为罕见,到目前国内外文献报道不足40例。1993年被 WHO 分为中间型 血管外皮细胞瘤 和 恶性血管外皮细胞瘤 两类。 骨血管外皮细胞瘤的病因 (一)发病原因 病因不详。 (二)发病机制 1.肉眼观察 肿瘤 呈 浸润 性生长,有或无明显界线,大小...
毛细血管瘤 (capillary hemangioma)是婴、幼儿时期最常见的 良性肿瘤 ,又名 婴儿 型 血管瘤 ,严重时病变累及整个 上睑 ,造成上睑弥漫性 肿胀 ,可遮盖 瞳孔 ,影响 视觉 发育,发生 弱视 、 斜视 。 眼部毛细血管瘤的病因 (一)发病原因 尚不清楚。 (二)发病机制 目前还不了解其发病机制。 眼部毛细血管瘤的症状 眼部毛细血管瘤 ...
血管网状细胞瘤 (angioreticuloma)起源于中 胚叶 细胞 的 胚胎 残余组织,为颅内真性 血管 性 肿瘤 。分为囊性、实性两种类型,临床 症状 示肿瘤位置和性质而异。患者多合并有其他脏器的 血管瘤 性病变或 红细胞增多症 , 视网膜 和脑内同时发生肿瘤者称Von Hippel Lindau病。 小儿血管网状细胞瘤的病因 (一)发病原因 血管网织...
血管内皮细胞瘤 是起源于 血管 内皮细胞的 恶性肿瘤 。一般根据其 肿瘤 组织形态 细胞分化 程度分为两级:一是中间型(低度恶性),细胞分化较好,多无转移;一是 血管肉瘤 , 分化 差,高度恶性,转移率高, 死亡率 高。两者均可以有单发和多发的表现。WHO统计:中间型的血管内皮细胞瘤占原发 骨肿瘤 的0.28%,血管肉瘤占0.23%。 1. 临床表现 各年龄...
...在正常状态下由a-半乳糖苷酶降解为乳糖基神经酰胺和半乳糖。已知a-半乳糖苷酶有A、B两型,其中A型酶活性缺乏是本病的病因,其缺乏可导致三已糖苷脂在神经组织、肾和皮肤中累积,出现全身弥散性血管角质瘤,周围神经性疼痛和肾功能不全等症状。此酶基因定位于Xqz。,其eDNA全长的克隆和测序工作已完成。在165例Fabry病中发现75%的基因突变为错义突变或无义突变。
... 绝大多数患者为男性,仅有极少数女性纯合子,但症状较轻。一般从4~8岁开始起病,首先出现皮肤症状,通常在下腹、臀部、脐周围或阴部多处皮肤出现血管扩张性 丘疹 、小型紫瘢或黑点,有些中心区逐渐角化。有些患儿伴有结膜血管扩张或角膜、晶体混浊。皮肤常少汗及 皮脂 分泌减少。此后逐渐出现肢体发作性疼痛麻木,而且常随气温变化或体力劳动而加重,类似感觉型周围神经病,但一...
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