原发性血小板增多症(primary thrombocytosis)是以血小板增多、形态和功能异常为特征的巨核细胞异常增殖的克隆性疾病。主要的临床特点为原因不明的血小板显着、持续增多,并有出血和 血栓形成 的倾向。半数以上有 脾肿大 。
血小板增多 症是血小板生成增多引起异常血液凝固的一种疾病。 血小板正常情况下由骨髓中巨核细胞生成。血小板增多症病人巨核细胞发生异常,生成过量血小板。 本病通常发生于50岁以上人群。病因不清的称作 原发性血小板增多症 ,病因是其他疾病,如出血、脾切除、感染、 类风湿性关节炎 、某些癌症或 结节病 等,则称作 继发性血小板增多症 。 【症状】 血液凝固必需的血小...
原发性血小板增多症是骨髓中的某些巨核细胞增多产生大量的血小板并输送入血液即成本病。其特点为:(1)血小板持续增多;(2)易形成血栓;(3)有出血倾向;(4)与其它骨髓增生性疾病关系密切,常可相互转化,转化往往多样性,也可转化成白血病。其主要表现为:(1)发病时可无症状,或仅有疲劳或乏力。(2)大部分病人有出血,特别是胃肠道出血和鼻出血,其次为皮肤粘膜等处。(...
血小板增多症(Primary hemorrhagic thrombocythemia)是一种原明不明的异常增生伴血小板持续增多为主的骨髓增生性疾病。
血小板持续地显着增多是最主要的依据。 反应性和继发性 血小板增多 主要见于脾脏切除后、急性感染恢复期、局限性 缺血性结肠炎 、慢性炎症、 溶血性贫血 、结核病、 结节病 、 类风湿性关节炎 、 肝硬化 、亚急性 细菌性心内膜炎 以及恶性肿瘤等。反应性血小板增多的程度大多是轻、中度,一般不超过1000×109/L(100万/mm3),且常是暂时的。此外,血清乳...
西医治疗 无明显症状者不必处理。当血小板>1000×109/L伴出血或血栓等,可做血小板单采术,缓解症状。血小板过高>7000×109/L可短时用阿司匹林、双嘧达莫(潘生丁)等抗血小板凝聚药,预防血栓并发症。病人应 多饮 水,吃流质或半流质食物。 以上内容仅供参考,如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。
(一)发病原因 病因不明。 (二)发病机制 血小板增多 的机理还不清楚。可能由于造血干细胞异常导致巨核细胞系增殖,血小板生成明显增加以及过多的血小板从脾脏和肝脏贮存池中释放入循环血液中。发生出血的主要原因是血小板极度增多或合并血管退行性病变致血管内 血栓形成 ,梗死区溃破以及血小板功能和凝血机制的异常。巨核细胞系增殖还可累及骨髓外组织,例如肝脏、脾脏出现巨核...
西医治疗 1.血小板清除术 也称血小板单采术。适用于起病急,病情重,伴有栓塞或出血并发症的患者,目的是迅速降低血小板数,缓解症状,继用32P或化疗。 2.放射性32P 口服或静脉注射32P双基钠盐,首剂3~4mCi(毫居里),定期观察血象,如3个月病情未好转可再用1剂。一般1个月内血小板开始下降,6~8周达最低值。 3.化疗 以烷化剂为主。 (1)羟基脲:目...
可并发血栓栓塞与 异常出血 ,出血和检查并发症的发生较 原发性血小板增多症 为少,主要为原发病的并发症。
...活10~15年以上;若发生上述并发症,生存期明显缩短,多在数年内死于 脑出血 、 脑血栓 或 消化道出血 。 本病部分患者晚期红细胞计数可上升,并发或转成 骨髓纤维化 ,约10%老年人ET可转化为CML、PV和 急性白血病 ,但本病不向急性巨核细胞 白血病 转化。 对于 出血倾向 严重者,除控制血小板的数量外,要及时输注新鲜血小板制剂,防止发生 颅内出血 。
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